Желтухи у детей: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых

Содержание

виды, причины, симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых

Опубликовано: 26.04.2021 15:20:00    Обновлено: 26.04.2021   Просмотров: 83318

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Выделяют три вида желтухи:

  1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Появляется, когда распадается чрезмерно много красных кровяных телец. Этот процесс называется гемолизом. Когда распадается слишком много эритроцитов одновременно, высвобождается большое количество билирубина, с которым не может справиться печень. Такое случается, например, при наследственных видах анемии, когда у человека эритроциты (красные кровяные тельца) имеют особую форму и склонны к более быстрому разрушению.
  2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связан с повреждениями печени, от которых страдает фильтрующая способность органа, и в кровь попадает слишком много билирубина. Такое возможно при инфекциях печени, гепатитах, циррозе.
  3. Подпеченочная (механическая) желтуха. Эта разновидность желтухи возникает из-за блокирования желчных протоков, соединяющих печень, желчный пузырь и кишечник.
Желчные протоки – это серия трубок, похожих на кровеносные сосуды, но отвечающих за перенос желчи из печени в желчный пузырь. Если преграда не позволяет печени удалять избыток билирубина, происходят серьезные сбои в ее работе, которые в свою очередь провоцируют желтуху. Такое случается из-за камней в желчном пузыре, при увеличенных лимфатических узлах или опухолях.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Желтуха у взрослых встречается реже, чем у детей, и может возникнуть по многим причинам, среди которых:
  • Гепатит. Это воспалительное заболевание печени, часто вызванное вирусом. Гепатит может быть острым (полностью излечимым) или хроническим. Другие причины гепатита: лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, аутоиммунные заболевания. Такие повреждения печени в итоге приводят к желтухе.
  • Заблокированные желчные протоки. По этим тонким трубкам желчь поднимается из печени и желчного пузыря и попадает в тонкий кишечник. Камни в желчном пузыре и опухоли могут блокировать протоки.
  • Рак поджелудочной железы: это 10-ое по частоте онкологическое заболевание у мужчин и 9-ое — среди женщин.
  • Нарушения крови, из-за которых происходит быстрый распад эритроцитов.

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

При пожелтении кожи или склер необходимо сдать следующие анализы:

Следующий этап – аппаратная диагностика. Часто требуется УЗИ печени и желчных путей. По назначению врача могут также провести МРТ или томографию.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Желтуха у новорожденных детей

Случается, что на вторые или третьи сутки после своего рождения ребенок желтеет. Это не патология, это естественный процесс, возникающий по причине адаптации младенца к условиям внешней среды. И называется он физиологическая желтуха. Давайте разберемся, что такое желтуха, и как она развивается.

Желтуха – это симптом, а не болезнь. И лечить нужно не его, а причину, вызвавшую состояние.

В крови человека имеются красные кровяные тельца – эритроциты, предназначенные для переноса кислорода и углекислого газа в организме. Период их существования составляет 120 дней, после чего они погибают. Таким образом, каждый день разрушается 1% от общего пула эритроцитов. В процессе разрушения в кровь выделяются продукты метаболизма. Одним из них является пигмент билирубин, именно он и придает коже желтый цвет. Билирубин токсичен для организма, поэтому он его обезвреживает и выводит с помощью печени. В ней печеночные ферменты производят нейтрализацию, и пигмент выводится наружу кишечником. Если этот процесс нарушается, уровень билирубина растет, что проявляется желтухой.

Физиологическая желтуха новорожденных

А теперь про конкретное состояние – желтуха у новорожденных. Она не является опасной. Сразу после рождения в организме младенца происходит распад большого количества фетального гемоглобина, вследствие чего выделяется много билирубина в кровь. А в печени еще не созрели печеночные ферменты, необходимые для нейтрализации билирубина. Поэтому у 50-60% новорожденных на 2-3 сутки после рождения развивается физиологическая желтуха. Необходимо время, чтобы печень научилась обезвреживанию и выведению билирубина. Вероятность развития выше у недоношенных детей и составляет 80-90%. И это нормально.

  • Как понять, что у моего ребенка именно физиологическая желтуха? А не опасная желтуха?

Причину желтухи и степень опасности может точно установить только педиатр. Однако стоит знать, что при физиологической желтухе желтизна склер, кожи и слизистых оболочек не сопровождается другими симптомами. При желтухе, вызванной другими причинами, младенец себя плохо чувствует, плачет, плохо кушает и не набирает вес.

  • Можно ли ставить прививку против гепатита В при физиологической желтухе?

Желтуха новорожденных не представляется противопоказанием для постановки вакцины от гепатита В и других прививок.

  • Физиологическая желтуха в будущем сказывается на состоянии ребенка?

Нет, на здоровье ребенка желтуха новорожденных никак не отражается.

Особенности лечения желтухи новорожденных

В большинстве случае желтуха проходит через 2-3 недели. Осложнения у такой желтухи возникают крайне редко, однако чрезмерное повышение билирубина (особенно непрямого) опасно токсическим воздействием, и отсутствие соответствующего лечения может привести к неблагоприятным последствиям.

Врач берет во внимание все сопутствующие факторы, чтобы спланировать кратность осмотров и выяснить риск возникновения нарастания билирубина:

  • содержание билирубина в настоящее время;
  • наличие недоношенности;
  • активность и аппетит ребенка;
  • уровень лактации у матери;
  • наследственная предрасположенность к тяжелой желтухе.

Лечение, снижающее уровень билирубина в крови, может быть следующим.

  • Фототерапия. Ребенок помещается под специальные лампы со светом сине-зеленого спектра высокой интенсивности. Такой свет обладает способностью трансформировать структуру и форму непрямого гемоглобина, чтобы он становился водорастворимым, достаточной для его утилизации с мочой и калом. Это процедура является безвредной, так как ультрафиолетовый спектр блокируется специальным фильтром и не попадает на кожу малыша.
  • Внутривенные инъекции иммуноглобулина. Если в качестве причины желтухи выступает несовместимость крови матери и ребенка, можно использовать введение иммуноглобулина внутривенно. Такой способ поможет снизить уровень антител. Этого может быть достаточно.
  • Переливание крови. Применяется для быстрого снижения билирубина и проводится в отделении интенсивной терапии. Отбирается определенный объем крови у ребенка с высоким уровнем билирубина, и одновременно вводится донорская кровь с нормальными показателями. Таким образом уменьшается билирубинемия и нормализуется гемоглобин.
  • Плазмаферез. Этот метод применим в сложных медицинских случаях. Производят многократный забор небольших объемов крови у ребенка, очищают их от плазмы с высоким уровнем билирубина и антител, разводят физиологическим раствором или плазмой донора и вводят обратно внутривенно. Как и переливание, плазмаферез очень эффективен. Однако оба метода проводятся в крайних случаях, к примеру, когда присутствует гемолитическая болезнь.
  • Если желтуха не выраженная, можно обойтись некоторыми изменениями в питании. Более частые кормления стимулируют активность дефекации, благодаря чему билирубин выводится активнее.
    • Помните, что установить, является ли желтуха у новорожденного патологией или нормой, сможет только врач. В любых подозрительных случаях записывайтесь на консультацию к педиатру!

Медикаментозное лечение и основные симптомы желтухи у взрослых и детей

Симптомы желтухи у взрослых и детей. Лечение

Желтухой называется синдром, характеризующийся окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. Желтуха – это клиническое проявление различных патологических состояний.

Причины физиологической желтухи у новорожденных детей:

  • незрелость ферментной системы печени;
  • конфликт резус-фактора крови малыша и матери;
  • адаптация к новым условиям среды;
  • преждевременные роды;
  • конфликт по группе крови.

Физиологическая желтуха не опасна для здоровья малыша и не требует терапевтического лечения.

Желтуха – это какой гепатит

В зависимости от патогенеза и причины происхождения есть несколько видов желтухи. Кроме того, различают псевдожелтуху и истинную желтуху. В первом случае речь о накоплении в коже большого количества каротина. При этом слизистые оболочки остаются белого цвета. Происходить это может при употреблении в пищу большого количества моркови, тыквы и апельсинов. При истиной желтухе в желтый цвет окрашивается не только кожа, но и слизистые. И причины здесь совсем другие.

Виды желтухи:

  • гемолитическая;
  • механическая;
  • паренхиматозная;
  • почечная;
  • неонатальная;
  • конъюгационная.

После уточнения причины, вызвавшей заболевание, крайне важно провести дифференциальную диагностику желтухи.

Причины и клинические проявления патологии

К общим симптомам желтухи можно отнести такие проявления:

  • увеличение размеров печени;
  • желтушность кожи и склер;
  • увеличение эритроцитов в крови;
  • изменение цвета мочи и кала.

Симптомы желтухи у взрослых: зуд кожных покровов, отсутствие аппетита и боль в правом подреберье.

Причины желтухи:

  • патологии печени или желчного пузыря;
  • послеоперационные осложнения;
  • заражение паразитами;
  • врожденные патологии;
  • новообразования в печени;
  • длительное использование определенных медпрепаратов;
  • контакт с больным, зараженным гепатитом А.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы сможете записаться на консультацию к специалисту, который ответит на вопрос «желтуха – это какой гепатит» и расскажет о лекарственной терапии этого заболевания.

Гемолитическая желтуха

Эта форма заболевания характеризуется патологическим разрушением эритроцитов, скоплением большого количества билирубина и сложностями с его выведением из организма. Спровоцировать такое состояние может анемия, тропическая малярия, лимфолейкоз и лимфосаркома. В некоторых случаях гемолитическая желтуха – результат токсического воздействия лекарственных препаратов на организм.

Конъюгационная желтуха

Симптомы желтухи у взрослых констатируются довольно редко, поскольку эта форма заболевания чаще всего встречается у детей. Развивается синдром в результате негативного воздействия на печень некоторых факторов, к примеру лекарственных препаратов. Кроме того, конъюгационная желтуха может быть следствием врожденных патологий.

Паренхиматозная желтуха

Наиболее распространенная форма болезни, спровоцировать которую может острый вирусный гепатит и цирроз печени. Признаки печеночной желтухи у больных – увеличение печени, желтый цвет кожи, который со временем становится красноватым, и телеангиэктазии (сосудистые звездочки на коже).

Как передается желтуха

Желтуха, возникшая в результате нарушений физиологических процессов в организме, не заразна. Она не передается ни воздушно-капельным путем, ни от человека к человеку. При вирусной этиологии заболевания желтуха может передаваться через воду, продукты питания, через кровь, половым путем, а также при непосредственном контакте с больным человеком. Более подробно о том, как передается желтуха разных форм, вам расскажет доктор на личном приеме.

Диагностика

Для постановки точного диагноза после тщательного осмотра больного врач назначит ряд дополнительных мероприятий, а именно: общий анализ крови и биохимию, кровь на билирубин, УЗИ, сканирование печени, МРТ и дуоденальное зондирование. После получения результатов специалист назначит курс лечения, который может быть дополнен.

Лечение механической желтухи

Лечение зависит от формы заболевания и стадии развития. Чтобы терапия была эффективной, необходимо установить причину болезни. Основным лечением является консервативная терапия. Хирургическое вмешательство (трансплантация печени) применяется лишь в запущенных случаях. Любая форма заболевания лечится в условиях стационара.

Лечение механической желтухи:

  • лекарственные препараты;
  • инфузионная терапия;
  • плазмофорез;
  • фототерапия;
  • диета.

Как лечить желтуху с помощью фототерапии. Фототерапия – безопасный способ лечения, при котором используется свет для уменьшения количества билирубина в крови. Применяется фототерапия, как правило, для лечения желтухи у новорожденных. Время сеанса – от часа до четырех. Время воздействия зависит от степени патологии и общего состояния малыша.

Последствия синдрома желтухи, профилактика

При правильном и своевременном лечении желтуха излечивается полностью. Исключением являются запущенные случаи, результатом которых станет нарушение работы желчного пузыря и печени. Грозное последствие синдрома желтухи у детей – отставание в развитии.

Профилактические мероприятия направлены в первую очередь на профилактику заболеваний, вызвавших желтуху.

Напомним, что желтуха является достаточно распространенным нарушением и может сопровождать различные заболевания. В случае выявления желтушности кожи и боли в правом подреберье необходимо в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременное лечение поможет справиться с болезнью и избежать негативных последствий для здоровья. Запишитесь на консультацию прямо сейчас.

Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов:  в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной)  в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.


Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

  • Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
  • Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
  • На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

  • Физиологическая гипербилирубинемия.
  • Желтуха грудного вскармливания.
  • Желтуха грудного молока.

Патологические:

  • Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
  • Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.


Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки


Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:
  • иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
  • резорбция (рассасывание) гематомы
  • сепсис
  • гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.


Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при  концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или  > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.


Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

  • При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
  • При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
  • Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
  • сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.


Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока  и переход на молочные смеси.  Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой  ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации  билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии  для быстрого снижения концентрации  билирубина проводится переливание крови.

 

\n

    \n
  • Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
  • \n

  • Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Опасна ли желтуха новорожденных?», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической.» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «name» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Фототерапия — лечение желтушки на дому», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Как понизить билирубин у детей?», «articleBody» : «Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } } } ]

Снизить билирубин у ребёнка | как правильно снижать билирубин

Неонатальная желтуха — явление обычное. Ей страдают 8 из 10 новорожденных. Долгое время ее не лечили вовсе, но сейчас все больше педиатров сходятся на том, что, если проявления желтухи сохраняются после нескольких дней в роддом, нужно начинать терапию.

Откуда берется желтуха?

Причина неонатальной желтухи — повышенный билирубин. Это вещество появляется в организме естественным путем, но является токсичным. Оно не только окрашивает тело малыша в желтый оттенок, но может повлиять и на головной мозг. Последствия — различны. Это может быть и отставание в развитии, и снижение когнитивных способностей и многое другое.

Начинать терапию нужно обязательно, если билитест показывает повышение уровня билирубина. Сдать анализ желательно всем детям, у которых к десятому дню сохраняется желтизна кожи или наблюдается необычная смуглость. Стандартные методы лечения: солнечные ванны, лекарственные средства и фототерапия. Разберем их подробнее.

Солнечные ванны

Солнечными ваннами желтушку лечили наши бабушки, их бабушки и так далее. Метод очень старый, поэтому считается проверенным. На деле же он получил популярность только по одной причине: альтернативы не было. Сегодня педиатры говорят о том, что солнечные ванны скорее вредны, чем полезны, и вот почему:

у грудничков плохо развита терморегуляция, поэтому они могут легко получить солнечный удар;
кожа младенца очень нежная, прямые лучи солнца могут легко ее обжечь;
небесное светило кроме полезного спектра света облучает нас ультрафиолетом, который обладает канцерогенным действием;
очень сложно обеспечить солнечные ванны и отсутствие сквозняков, из-за которых малыш может простыть.
В среднем для лечения желтушки нужно провести под солнцем 96 часов. Перечисленные побочные эффекты в данном случае будут обязательно.

Лекарственные средства

Солнечные лучи казались педиатрам не самым эффективным способом лечения, поэтому начали разрабатываться различные лекарства для борьбы с повышенным уровнем билирубина. Сегодня их довольно много. Но врачи стараются не использовать их без острой необходимости. Причин две:

недоказанная эффективность препаратов против неонатальной желтухи;
огромный список побочных эффектов, включающих боли в животе, расстройство стула, тошнота, повышение АЛТ и АСТ и т. д.
Большинство лекарств, которые использовали против желтухи, не слишком помогают. Чаще они направлены на поддержку каких-то функций организма, из-за которых появилась желтуха. Так, например, желчегонные неэффективны и должны применяться только в случае обнаружения синдрома холестаза. Поэтому ни в коем случае нельзя начинать поить младенца лекарствами без назначения врача. Они не только не помогут, но и нарушат естественное развитие организма.

Фототерапия — выбор ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать фототерапию как базовое лечение для неонатальной желтухи. Большинство педиатров тоже склоняются к эффективности именно этого метода. Дополнительный плюс его в том, что он полностью безопасен для детей. Он не имеет никаких побочных эффектов, не требует болезненных уколов, не влияет на ЖКТ.

Лечение с помощью фототерапии проходит просто: ребенка помещают под лампы на специальном гамаке, где он спит. Учитывая, что новорождённые спят большую часть дня, процесса лечения они просто не замечают.

Часто вместе с фототерапией рекомендуют допаивания сладкой или обычной водой. Согласно исследованиям, однако, это бесполезно и на уровень билирубина допаивания не влияют.

Что делать, если фототерапии недостаточно?

Для неонатальной желтухи лечение с помощью фототерапии всегда эффективно. Если состояние ребенка не удается облегчить, это означает, что в его организме начались какие-то патологические процессы. В этом случае обязательно нужно привлекать врача. Он может назначить:

  • капельницы из пятипроцентной глюкозы;

  • поддерживающие препараты, например, фенобарбитал и аскорбиновую кислоту;

  • желчегонные лекарства;

  • адсорбенты;

  • какие-то процедуры и медикаменты для лечения сопутствующей проблемы. Чаще всего это плохая функция печени.

В большинстве случаев уровень билирубина до 85-90 мкмоль/л понижается одним курсом фототерапии без дополнительных процедур.

Лечение неонатальной желтухи помогает значительно снизить риски негативного влияния билирубина на мозг ребенка. Поэтому начинать лечение нужно как можно раньше. Обязательно делайте билитесты, чтобы контролировать уровень билирубина, и не откладывайте визит к врачу, если заподозрили желтуху. Получить консультацию по вопросам здоровья малыша можно в медцентре КИМ.

Звоните!

Желтуха у детей — Детская городская клиническая инфекционная больница Алматы

Смотря на своего ребенка каждый человек обращает внимание на цвет кожных покровов. Ведь смотря на ребенка мы можем определить есть ли повод волноваться. Поводом для волнения может быть желтушность.
Желтушность кожных покровов -это не заболевание, а тревожный сигнал о сбое в работе детского организма. Проявление желтушного синдрома обусловлено повышенным содержанием в крови билирубина — пигмента желчи, образованного в процессе распада гемоглобина. Когда ребёнок здоров, «жёлтые» клетки накапливаются в его пищеварительном тракте и постепенно выводятся из организма.

Однако сбои в функционировании некоторых систем провоцируют избыточное разрушение гемоглобина, замедленную переработку и вывод билирубина- в следствии чего появляется желтушность.
В мировой литературе выделяют 2 вида желтухи: физиологический и паталогический. Первый вид характерен исключительно для новорожденных. Спустя 2-4 дня после рождения кожа малыша приобретает желтоватый оттенок, который может сохраняться до двух недель. Если у новорожденных малышей желтушка, вызванная незрелостью печени, проходит самостоятельно, то у более взрослых детей и подростков – это явление, требующее вмешательства врача. Появление желтухи у детей более старшего возраста свидетельствует о том, что в организме происходят серьезные нарушения и возникла необходимость срочного обследования и лечения.

Желтуха – это не самостоятельное заболевание, а лишь один из симптомов. В связи с этим основные действия должны проводиться не с целью избавиться от желтого оттенка кожи, а с целью выявить и устранить причину заболевания.
Желтуха может возникать по разным причинам.

У детей чаще всего наблюдаются такие факторы, провоцирующие ее появление:

  • Физиологические причины.
  • Вирусная инфекция.
  • Интоксикация детского организма вследствие отравления медикаментами или некоторыми химическими веществами.
  • Резус-конфликт. Он возникает при несовместимости крови матери и ребенка. В этом случае организм матери вырабатывает антитела, атакующие плод еще в утробе.
  • Нарушение обмена веществ.
  • Голодание или неправильное питание.
  • Проблемы с кроветворением (анемия).
  • Септическое поражение.
  • Онкологические патологии.
  • Ухудшение оттока желчи.

Следует также выделить ложную острую желтуху, которая появляется у детей разного возраста при чрезмерном попадании в их организм каротина. Он содержится в таких продуктах питания: тыква; морковь; абрикосы; помидоры; брокколи.
Пожелтение отмечается только на коже ладоней, подошвах стоп, а также кончике носа. При этом особое лечение не требуется, достаточно уменьшить употребление каротина, принять сорбенты.
Главные симптомы желтухи: изменение цвета кожи; желтушность склер; потемнение мочи.

Если вы видите один из симптомов у своего ребёнка стоит обратиться к вашему врачу, для выявления желтухи и выбора дальнейшей тактики ведения.
#записимолодоговрача

Желтухи новорожденных

Каждый педиатр, в своей повседневной работе, встречается с желтухой у маленьких детей.

Почти каждая мама столкнется или уже столкнулась с этим явлением у своего ребенка. Что же это такое?

Желтухой называют любое окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.

Она может встречаться в норме, т.е. быть физиологической, а может являться признаком заболевания, т.е. быть патологической.

Физиологическая желтуха наблюдается у новорожденных детей и является одним из переходных состояний.

Возникают эти переходные состояния из-за того, что ребенок попадает в совершенно другие, по сравнению с внутриутробными, условия существования. Эти состояния отражают процесс приспособления организма ребенка к новым условиям жизни и называются переходными или пограничными, или транзиторными, или физиологическими.

Кроме желтухи к переходным состояниям новорожденного относят еще несколько. Это небольшая потеря первоначальной массы тела ребенка, изменения кожных покровов младенца (покраснение и шелушение кожи), гормональный или половой криз (нагрубание молочных желез, половых органов).

Для всех этих состоянии характерно то, что они появляются во время родов и после рождения и затем сравнительно быстро проходят. Лечения не требуют. Следует отметить, что не все пограничные состояния развиваются у каждого ребенка.

Транзиторное повышение уровня билирубина крови (гипербилирубинемия) развивается у всех новорожденных в связи с особенностями его обмена у только что родившегося ребенка. Желтизна же кожных покровов встречается лишь у 60-70% детей.

Появление физиологической транзиторной гипербилирубинемии и желтухи объясняется следующими факторами. Эритроциты плода (красные кровяные тельца, которые переносят кислород) живут меньше, чем эритроциты новорожденного ребенка и, следовательно, быстрее разрушаются. При этом образуется большее количество билирубина. Кроме того, в связи с функциональной незрелостью печени билирубин не успевает «перерабатываться». Поэтому организм придумал откладывать лишний билирубин в коже, для того, чтобы потом, постепенно его утилизировать.

Физиологическая желтуха новорожденных наблюдается со второго или третьего дня жизни ребенка, длится не более десяти дней, при этом размеры печени и селезенки остаются нормальными и анализы также соответствуют возрастной норме. В связи с тем, что эта желтуха является физиологической (т.е. нормальной), она проходит самостоятельно и лечения не требует.

Если желтушность кожных покровов появляется в первые сутки после рождения, если она длится более 10 дней, если сопровождается увеличением печени и селезенки, если цифры билирубина очень высокие, то такая желтуха называется патологической и является признаком какого-либо заболевания.

В данной ситуации необходимо в первую очередь исключить гемолитическую болезнь новорожденных. Она встречается при несовместимости крови матери и плода. Например, если у матери резус-фактор отрицательный, а плода положительный развивается резус-конфликт. Это значит, что в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые, проникая в организм плода, вызывают разрушение его эритроцитов, распознавая их, как чужие. Это, в свою очередь сопровождается образованием огромного количества билирубина, что приводит к билирубиновому отравлению организма.

Развитие гемолитической болезни новорожденных сопровождается ухудшением самочувствия ребенка, изменениями в анализах крови, увеличением печени и селезенки.

Лечение гемолитической болезни новорожденных осуществляют в больнице. Направлено оно на скорейшее удаление из организма новорожденного большого количества билирубина и других токсических продуктов распада эритроцитов, а также на удаление материнских антител.

Профилактикой гемолитической болезни новорожденных является детальное обследование беременной женщины. При наличии у матери резус-отрицательной крови а у отца резус-положительной крови необходимо исследовать кровь женщины на наличие резус-антител и определение их количества в течение всей беременности.

При своевременно поставленном диагнозе и правильно проведенном лечении дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, хорошо растут и развиваются, не отставая от сверстников.

Кроме того, желтуха встречается при вирусных гепатитах, когда поражаются клетки печени. Пораженные клетки не могут правильно функционировать и перерабатывать нормальные количества билирубина. Сопровождается такая желтуха наличием увеличенной и плотной печени, а также выделением из крови вируса гепатита.

При механической задержке желчи в желчевыделительных протоках развивается механическая патологическая желтуха. Она встречается при аномалиях развития желчных протоков. Для нее характерно наличие обесцвеченного кала и интенсивно окрашенной мочи.

Все эти заболевания требуют детального обследования для уточнения диагноза, наблюдения и лечения в стационаре.

Но очень часто мама сталкивается с тем, что ребенок чувствует себя хорошо, хорошо прибавляет в весе, развивается по возрасту, веселый, активный, а желтуха не проходит ни на одиннадцатый день, ни на двенадцатый. Взволнованная, она обращается за помощью к педиатру, но после детального обследования педиатр не выявляет патологии.

В каких же случаях, не требующих специального лечения, желтушность кожных покровов может затягиваться больше, чем на десять дней?

Прежде всего, это желтуха у недоношенных детей. У них желтуха встречается чаще, чем у доношенных, проявляется ярче и держится более длительно, что связано с еще большей незрелостью всех органов и систем организма.

Кроме того, если во время беременности или во время родов маме вводились какие-то лекарства, то желтуха у новорожденного ребенка также может сохраняться чуть дольше. Это связано с тем, что печень младенца сначала должна обезвредить именно чужеродные лекарства, а свой, менее вредный билирубин, может чуть-чуть подождать.

То же самое наблюдается и в том случае, если женское молоко содержит очень много женских гормонов эстрогенов. Их надо выводить в первую очередь, а билирубин – на потом.

Для того чтобы малыш легче и быстрее приспособился к жизни вне маминого животика, чтобы справился со всеми трудностями, чтобы рос счастливым и здоровым, маме надо быть всегда рядом, держать свою кроху на ручках, обнимать, целовать, гладить, называть нежными словами и, обязательно, кормить маминым молочком.

P.S. Если ваш, уже чуть подросший ребенок, очень любит морковку, тыкву, персиковый и абрикосовый соки и ест эти блюда несколько раз в день, не удивляйтесь, когда увидите, что носик, щеки, ладошки у него стали желтыми. Это каротиновая желтуха. Она не имеет никакого отношения к обмену билирубина. Но тыкву и морковку лучше пока не давать. До тех пор, пока кожа снова не станет обычного цвета.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Как лечат желтуху у ребенка?

Физиологическая желтуха (желтуха, не вызванная заболеванием) часто проходит без лечения в течение двух недель. В это время может потребоваться анализ крови ребенка, чтобы убедиться, что уровень билирубина улучшается.

Некоторым детям требуется лечение, называемое фототерапией. Это подвергает кожу ребенка воздействию яркого синего света особого типа. Эти «билилайты» очень безопасны для большинства детей.Свет вызывает химическую реакцию в коже, которая позволяет организму легче удалять билирубин через мочу и стул. В зависимости от уровня билирубина фототерапия может занять от нескольких часов до нескольких дней.

Существует два типа фототерапии желтухи:

  • Обычная фототерапия : Ребенка кладут на кровать под набор билисветов. Это лампы, излучающие особый синий свет. Мягкие повязки на глаза защищают глаза ребенка во время фототерапии.
  • Фиброоптическая фототерапия : Это лечение проводится с помощью устройства, называемого желчным одеялом. Это мягкая подушечка с синей подсветкой для фототерапии внутри. Во время лечения ребенка кладут на одеяло или заворачивают в него.

Если фототерапия не снижает уровень билирубина достаточно низко или достаточно быстро, ребенку с тяжелой желтухой может потребоваться переливание крови (часть крови ребенка удаляется и заменяется донорской кровью), но это требуется редко.

Для детей с патологической желтухой (желтуха, вызванная болезнью) лучший курс лечения зависит от причины. Как обсуждалось выше, патологическая желтуха может иметь много разных причин, и могут потребоваться различные тесты, чтобы выяснить, в чем проблема и как ее лечить.

Каковы осложнения желтухи у ребенка?

Чаще всего желтуха носит временный характер и не опасна. В редких случаях желтуха может быть серьезной или даже опасной для жизни.К счастью, своевременное лечение может предотвратить большинство осложнений желтухи у детей.

При отсутствии должного лечения желтуха может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Когда уровень билирубина становится опасно высоким, он может нанести вред клеткам по всему телу. Тяжелая желтуха может вызвать повреждение головного мозга (ядерную желтуху), что приведет к таким осложнениям, как церебральный паралич или глухота.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг моего ребенка?

Немедленно позвоните своему поставщику медицинских услуг, если ваш ребенок:

  • Становится более желтым : Кожа, которая становится очень желтой или оранжевой, вызывает беспокойство.Это особенно верно, если желтый цвет распространяется на руки или нижнюю часть тела.
  • Плохое кормление : У вашего ребенка могут быть проблемы с грудным вскармливанием или питьем смеси из бутылочки. Недоедание может усугубить желтуху.
  • Сонный больше, чем обычно
  • Обезвоженный : Признаки обезвоживания (недостаток жидкости) включают недостаточное количество мокрых подгузников, темную мочу и отсутствие слез. Если вас беспокоит обезвоживание, помните, что дети младше 6 месяцев могут пить только смесь или грудное молоко, а не воду.Чистая вода (или дополнительная вода, добавленная в смесь) может вызвать у новорожденного или младенца сильное заболевание.
  • Слабый или неактивный
  • Беспокойство или раздражительность
  • Потеря веса или отсутствие набора веса

Позвоните по номеру 911 или отвезите ребенка в отделение неотложной помощи, если у ребенка:

  • Изгиб назад шея или корпус
  • Проблемы с пробуждением
  • Пронзительный крик или не перестанет плакать
  • Странные движения глаз , например, взгляд вверх

Основные сведения о желтухе у детей

  • Желтуха очень часто встречается у новорожденных.
  • Обычно это временно и безвредно.
  • Редко желтуха у детей является серьезной или опасной для жизни.
  • Если желтуха затяжная (длится более 2 недель), тяжелая (с очень высоким уровнем билирубина) или патологическая (вызванная заболеванием), для предотвращения осложнений важны быстрое внимание, обследование и, возможно, лечение.

Желтуха | Бостонская детская больница

Что такое желтуха?

Дети с желтухой часто имеют желтоватый оттенок глаз и кожи, который обычно начинается на лице и распространяется вниз по телу.

Желтуха является признаком состояния, называемого гипербилирубинемией. У младенцев и детей развивается гипербилирубинемия, когда в их крови накапливается ненужный продукт, называемый билирубином. У новорожденных гипербилирубинемия часто является временным состоянием, хотя может быть симптомом более серьезного заболевания. Раннее выявление и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня.

Желтуха часто встречается у новорожденных, печень которых все еще развивается. Желтуха возникает более чем у половины доношенных детей в первую неделю жизни.До 80 процентов недоношенных детей страдают желтухой.

У детей старшего возраста желтуха может быть более серьезным симптомом заболевания печени.

Что вызывает желтуху у новорожденных?

Билирубин представляет собой коричневато-желтоватое вещество, образующееся при распаде эритроцитов. Во время беременности плацента выделяет билирубин. Печень ребенка должна взять на себя эту функцию после рождения ребенка. Билирубин окрашивает глаза и кожу ребенка в желтый цвет.

Существует несколько причин, по которым у новорожденного может развиться желтуха, в том числе:

  • Физиологическая желтуха является нормальной реакцией на ограниченную способность ребенка выделять билирубин в первые дни жизни.
  • Желтуха при грудном вскармливании возникает у некоторых детей в первую неделю из-за низкого потребления молока или обезвоживания.
  • Желтуха грудного молока возникает у некоторых детей на второй неделе жизни или позднее по неизвестным причинам. Это может быть связано с веществом в грудном молоке, которое облегчает повторное всасывание билирубина в кишечнике, или с незрелой обработкой билирубина печенью.
  • Желтуха от гемолиза — это состояние, возникающее в результате избыточного распада эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденных (ГБН), полицитемии или кровоизлияния.
  • Неадекватная функция печени вследствие инфекции или других факторов.

В большинстве случаев желтухи грудного вскармливания и желтухи грудного молока врачи рекомендуют матери продолжать грудное вскармливание.

В небольшом числе случаев желтуха у новорожденного может быть признаком:

  • холестаз, редкое состояние, вызванное нарушением выработки или оттока желчи
  • атрезия желчевыводящих путей, редкое состояние, при котором проток, несущий желчь из печени в тонкую кишку, блокируется или повреждается

Что вызывает желтуху у детей старшего возраста?

Желтуха у детей старшего возраста может быть признаком закупорки желчных протоков.Или это может быть связано с состоянием печени, которое мешает печени правильно обрабатывать билирубин.

Следующие состояния также могут вызывать желтуху у детей старшего возраста:

  • желчные камни (желчнокаменная болезнь), кристаллы, которые накапливаются в желчном пузыре и закупоривают желчные протоки
  • инфекция, вызываемая вирусами, вызывающими повреждение клеток печени, такими как вирус гепатита В или гепатит С
  • аутоиммунный гепатит, нарушение иммунной системы, при котором иммунные клетки атакуют клетки печени, как если бы они были инфекцией
  • Болезнь Вильсона, генетическое заболевание, при котором медь из пищи накапливается в печени
  • цирроз, поздняя стадия хронического заболевания печени, при которой рубцовая ткань заменяет мягкую здоровую ткань печени

Как мы лечим желтуху и гипербилирубинемию

Центр детских заболеваний печени при Бостонской детской больнице специализируется на лечении младенцев, детей, подростков и молодых людей при различных заболеваниях печени, желчного пузыря и желчных протоков (также известных как гепатобилиарные).Врачи со всего мира направляют в нашу программу детей с заболеваниями печени.

Желтуха у новорожденных: часто задаваемые вопросы для родителей

Желтуха — это желтый цвет кожи у многих новорожденных. Это происходит, когда в крови ребенка накапливается химическое вещество под названием билирубин . Желтуха может возникнуть у детей любой расы и цвета кожи.

В: Почему у новорожденных часто встречается желтуха?

A: Кровь каждого человека содержит билирубин, который поступает из эритроцитов и удаляется печенью.Перед рождением печень матери делает это за ребенка. У большинства детей желтуха развивается в первые несколько дней после рождения, потому что печени ребенка требуется несколько дней, чтобы улучшить удаление билирубина.

В: Как определить, что у моего ребенка желтуха?

A: Кожа ребенка с желтухой обычно имеет желтый цвет. Лучший способ увидеть желтуху — при хорошем освещении, например, при дневном свете или при свете флуоресцентных ламп. Желтуха обычно появляется сначала на лице, а затем распространяется на грудь, живот, руки и ноги по мере повышения уровня билирубина.Белки глаз также могут быть желтыми. Желтуха может быть труднее увидеть у детей с более темным цветом кожи.

В: Может ли желтуха повредить моему ребенку?

A: У большинства младенцев наблюдается легкая желтуха, которая безвредна, но в необычных ситуациях уровень билирубина может стать очень высоким и вызвать повреждение головного мозга. Вот почему новорожденных следует тщательно проверять на наличие желтухи и лечить, чтобы предотвратить высокий уровень билирубина.

В: Как проверить ребенка на желтуху?

A: Если ваш ребенок выглядит желтушным в первые несколько дней после рождения, детский врач или медсестра могут использовать анализ кожи или крови, чтобы проверить уровень билирубина вашего ребенка.Однако, поскольку оценка уровня билирубина на основе внешности ребенка может быть затруднена, большинство экспертов рекомендуют сделать анализ кожи или крови в первые 2 дня, даже если у вашего ребенка нет желтухи. Уровень билирубина всегда необходим, если желтуха развивается до того, как ребенку исполнится 24 часа. Нужен ли тест после этого, зависит от возраста ребенка, степени желтухи и наличия у ребенка других факторов, которые делают желтуху более вероятной или труднее ее увидеть.

В: Влияет ли грудное вскармливание на желтуху?

A: Грудное молоко (человеческое молоко) является идеальной пищей для вашего ребенка.Желтуха чаще встречается у детей, находящихся на грудном вскармливании, чем у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Однако это чаще происходит у новорожденных, которые не получают достаточного количества грудного молока, потому что у их матерей не вырабатывается достаточно молока (особенно если молоко приходит поздно) или если грудное вскармливание идет плохо, например, дети неправильно захватывают грудь.

В течение первых 24 часов после рождения новорожденные, находящиеся на нормальном грудном вскармливании, получают только около 1 чайной ложки молока при каждом кормлении. Количество выдаваемого грудного молока увеличивается с каждым днем.Если вы кормите грудью, вы должны кормить ребенка грудью не менее 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней. Это поможет вам производить достаточное количество молока и поможет снизить уровень билирубина у ребенка. Если у вас возникли проблемы с грудным вскармливанием, обратитесь за помощью к детскому врачу, медсестре или специалисту по грудному вскармливанию.

В: Когда следует проверить моего ребенка после выписки из больницы?

A: Важно, чтобы медсестра или врач осмотрели вашего ребенка в возрасте от 3 до 5 дней, потому что обычно именно в это время у ребенка самый высокий уровень билирубина.Вот почему, если вашего ребенка выписывают в возрасте до 72 часов, его следует осмотреть в течение 2 дней после выписки. Время этого визита может варьироваться в зависимости от возраста вашего ребенка на момент выписки из больницы и других факторов.

В: Почему некоторым детям после выписки из больницы требуется более ранний контрольный визит?

A: У некоторых детей повышен риск высокого уровня билирубина, и им может потребоваться осмотр раньше после выписки из больницы. Попросите своего врача о раннем последующем посещении, если у вашего ребенка есть какие-либо из следующих симптомов:

  • Желтуха в первые 24 часа после рождения

  • Плохое грудное вскармливание

  • Много синяков или кровотечений под кожей головы, связанных с родами у меня был высокий уровень билирубина и он проходил световую терапию

  • В: Когда мне следует позвонить врачу моего ребенка?

    A: Позвоните своему детскому врачу, если:

    • Кожа вашего ребенка становится более желтой.

    • Живот, ручки или ножки вашего ребенка желтые.

    • Белки глаз вашего ребенка желтые.

    • У вашего ребенка желтуха, его трудно разбудить, он беспокойный, плохо сосет грудь или плохо ест смесь.

    В: Как предотвратить опасную желтуху?

    A: В большинстве случаев желтуха не требует лечения. Когда необходимо лечение, помещение ребенка под специальное освещение, пока он или она раздеты, снизит уровень билирубина.В зависимости от уровня билирубина у вашего ребенка это можно сделать в больнице или дома. Желтуха лечится на уровнях, которые намного ниже тех, при которых вызывает беспокойство повреждение головного мозга. У некоторых детей докорм грудного молока смесью также может помочь снизить уровень билирубина и предотвратить необходимость фототерапии. Лечение может предотвратить вредное воздействие желтухи.

    Примечание:  Нахождение ребенка на солнце через окно может помочь снизить уровень билирубина, но это сработает только в том случае, если ребенок не одет.Убедитесь, что температура в вашем доме комфортна и не слишком холодна для вашего ребенка. Новорожденных нельзя оставлять на открытом воздухе под прямыми солнечными лучами, потому что они могут получить солнечные ожоги.

    В: Когда проходит желтуха?

    A: У детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха обычно длится 1 месяц, а иногда и дольше. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, в большинстве случаев желтуха проходит к 2 неделям. Однако, если у вашего ребенка желтуха длится более 3 недель, обратитесь к детскому врачу.

    Дополнительная информация и ресурсы:

    ​ 

    Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться в качестве замены медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Могут быть варианты лечения, которые ваш педиатр может порекомендовать в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

    Причины, признаки и средства правовой защиты

    Цель FirstCry Parenting — предоставить вам самую актуальную, точную и актуальную информацию.

    Каждая статья, которую мы публикуем, соответствует строгим правилам и включает в себя несколько уровней рецензирования, как нашей редакционной группы, так и экспертов. Мы приветствуем ваши предложения по тому, как сделать эту платформу более полезной для всех наших пользователей.Напишите нам по адресу [email protected]

    Последнее обновление

    Большинство родителей признают страх и трепет, которые приходят, когда их ребенок серьезно болен. Это может быть одна из самых пугающих вещей, через которые может пройти человек. Незнание о состоянии также усиливает этот страх. Это может измениться, так как информация о болезни может не только облегчить ваши опасения, но и помочь вам обеспечить наилучший уход за вашим ребенком. Желтуха является одним из состояний, от которого могут пострадать многие дети во всем мире.Это заболевание, поражающее кровоток, печень, пищеварительную и выделительную системы организма. Это состояние легко определить, так как оно окрашивает кожу вашего ребенка и склеры (белую часть глаз) в желтый цвет. Желтуха может поражать как взрослых, так и детей.

    Что такое желтуха?

    Среди многочисленных состояний, которые могут повлиять на вашего ребенка, одно из заболеваний, которое легче всего определить, — это желтуха. Хотя желтуха сама по себе не является опасным заболеванием, пожелтение кожи и белков глаз является признаком повышения уровня билирубина в кровотоке.Билирубин, широко известный как желчь, представляет собой желтую жидкость, которая вырабатывается в печени и является конечным продуктом распада эритроцитов (гемоглобина). Эта жидкость необходима для функций организма, особенно пищеварительного тракта. Эта жидкость обычно помогает регулировать пищеварительную систему и выводится из организма через стул. Когда он не выводится из организма и начинает проникать в вашу систему, он может резко увеличить количество билирубина в крови, что приводит к состоянию, известному как гипербилирубинемия.Это основная причина изменения цвета глаз и кожи человека.

    Типы желтухи

    1. Механическая желтуха

    Этот тип желтухи возникает, когда блокируется естественное выделение желчи из организма, в результате чего в печени появляется избыток желчи.

    2. Надпеченочная желтуха

    Также называемая гемолитической желтухой, это происходит, когда эритроциты разрушаются намного быстрее, чем должны. В красных кровяных тельцах есть частицы желчи, и когда они разрушаются слишком быстро, это может вызвать избыток желчи в организме.

    3. Гепатоцеллюлярная желтуха

    Обычно называемая внутрипеченочной желтухой, она возникает из-за какой-либо формы травмы или травмы, которая повреждает печень, вызывая большое количество желчи в организме.

    Причины желтухи у детей

    Желтуха может быть вызвана множеством различных причин, в зависимости от возраста ребенка.

    Причины желтухи у новорожденных

    • Физиологическая гипербилирубинемия
    • Несовместимость по системе АВО
    • Резус-несовместимость
    • Кефалогематома
    • Дефицит G-6-PD, синдром Криглера-Наджара, синдром Жильбера
    • Билиарная атрезия
    • Кисты холедоха
    • Гепатоцеллюлярные причины
    • Внутриутробные инфекции
    • Метаболические причины
    • Желтуха грудного молока
    • Если ваш ребенок рождается недоношенным, желтуха является обычным явлением.Это связано с тем, что печень все еще развивается, и билирубин не вымывается из их системы. Это должно исправиться через несколько недель.

    Причины желтухи у детей

    • Малярия
    • Кризис серповидноклеточной анемии
    • Сфероцитоз
    • Талассемия
    • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD)
    • Наркотики или другие токсины
    • Аутоиммунные заболевания

    Симптомы желтухи

    Есть много способов определить желтуху, некоторые из симптомов этого состояния:

    • Кожа и белая часть глаз становятся желтыми
    • Частые высокие температуры
    • Чрезвычайно зудящая кожа
    • Бледный или желтый стул
    • Темная моча
    • Усталость, сопровождаемая другими заболеваниями
    • Быстрая потеря веса
    • Постоянный горький привкус во рту у ребенка
    • Озноб, сопровождаемый некоторыми другими симптомами
    • Боль в животе
    • Боли в суставах с другими симптомами
    • Слабость
    • Потеря аппетита

    Диагностика

    Диагностировать желтуху можно разными способами.Анализы, которые необходимо провести, будут зависеть от результатов медицинского осмотра. Вот некоторые другие вещи, которые ваш врач может попросить вас сделать, чтобы подтвердить диагноз.

    • Сделать УЗИ брюшной полости для проверки размеров печени, эхотекстуры, просвета желчных протоков и внепеченочной системы
    • Врачи могут попросить вас сделать LFT. Это исследование функции печени, обычно анализ крови, который может помочь оценить уровень билирубина в крови.
    • Лаборатория может взять образцы для общего анализа крови, подсчета гемоглобина, мазка периферической крови, подсчета ретикулоцитов.Эти стандартные тесты помогают врачам диагностировать желтуху.
    • Обычный образец мочи для определения уробилиногена в моче.
    • Анализы на билирубин – прямой и непрямой билирубин для определения наличия билирубина в крови вашего ребенка.
    • Иногда врачи могут поставить диагноз ребенку, проведя медицинский осмотр, во время которого они проверяют наличие отеков на ступнях, голенях и лодыжках. Все это указывает на цирроз печени.
    • При подозрении на болезнь Вильсона могут быть получены уровни меди в сыворотке и уровни церулопасмина в сыворотке.

    Лечение желтухи у детей

    Независимо от того, лечите ли вы четырехлетнего ребенка, страдающего желтухой, или взрослого, пациент должен достаточно отдыхать и увеличить потребление жидкости. В большинстве случаев это должно вылечить состояние, а в случаях, когда это не так, вот несколько других методов лечения:

    • Если гепатит вызывается желтухой, врач может назначить противовирусные препараты для борьбы с этим заболеванием.
    • В случае закупорки желчных протоков вашему ребенку может потребоваться операция.
    • В случаях серповидноклеточной анемии или талассемии может потребоваться процедура полной замены клеток крови.
    • Если желтуха вызвана синдромом Жильбера, лечение, если таковое имеется, минимально и варьируется от врача к врачу.
    • Желтуха, вызванная слабым состоянием печени, не лечится. Врачи в этом случае могут посоветовать изменить диету и образ жизни, чтобы замедлить ухудшение состояния печени.

    Поговорите со своим врачом, чтобы составить индивидуальный план лечения, который поможет вам справиться с этим заболеванием.

    Домашние средства правовой защиты

    Помимо медикаментозного лечения, некоторые родители могут выбрать натуральные домашние средства. Вот несколько средств, которые могут помочь в борьбе с желтухой.

    1. Помидоры

    Богатые ферментами ликопином, которые восстанавливают поврежденную печень, помидоры обладают свойствами, которые могут помочь вашему ребенку избавиться от желтухи.

    2. Куркума

    Этот ингредиент усиливает ферменты, которые вымывают канцерогены, вредные для печени, и могут помочь победить желтуху у детей.

    3. Сок сахарного тростника

    Подсчитано, что помимо помощи в восстановлении уровня глюкозы, сахарный тростник обладает особыми свойствами, которые могут ускорить выздоровление от желтухи.

    4. Пахта

    Пахта не только заряжает энергией и освежает вашего ребенка, но также увлажняет его и помогает улучшить пищеварение. Это может помочь в борьбе с желтухой.

    5. Ячменная вода

    Считается самым быстрым естественным средством от желтухи. Предполагается, что ячменный отвар обладает свойствами, улучшающими работу пищеварительного тракта и печени.

    6. Лимонный и свекольный сок

    Лимонный сок защищает печень, а свекла очищает кровь и помогает пищеварению. Сочетание этих двух факторов может помочь быстро и эффективно вылечить желтуху.

    Диета для детей, страдающих желтухой

    Во время желтухи очень важно неукоснительно регулировать диету вашего ребенка. Это потому, что это состояние может вызвать слабость и усталость. Вот несколько вещей, которые следует учитывать при составлении плана питания для ребенка, страдающего желтухой: 

    • Увлажнение — это ключ.Эта болезнь быстро обезвоживает вашего ребенка, гарантируя, что он будет хорошо гидратирован в течение дня.

    • Питание должно быть коротким и частым; это будет поддерживать их уровень энергии, не перегружая их систему. Это также поможет пищеварению
    • Следует употреблять свежие фрукты и овощи.
    • Дайте детям пищу, богатую углеводами, без масла и жира
    • Избегать
      1. Сахар-рафинад
      2. Насыщенный жир содержится в животном жире
    • Если у вашего ребенка низкий уровень энергии, дайте ему глюкозную добавку.

    Поговорите с диетологом и врачом перед тем, как приступить к выполнению плана диеты.

    Профилактика

    Вот несколько советов, которые помогут предотвратить желтуху:

    • Убедитесь, что ваши дети соблюдают гигиену.
    • Убедитесь, что ваши дети пьют минеральную или бутилированную воду или кипятят воду перед употреблением.
    • Ешьте свежие продукты и придерживайтесь сбалансированной диеты.
    • Убедитесь, что ваши дети получают вакцины.

    Мы рекомендуем вам поговорить со своим врачом, чтобы получить дополнительные советы о том, как предотвратить желтуху.

    Желтуха может быть тяжелым заболеванием. Это может утомить ваших детей и вас. Помните, при правильном лечении и уходе; они могут полностью восстановиться. Настоятельно рекомендуется следовать плану лечения в течение всего предписанного срока и следить за соблюдением надлежащей гигиены. Диета и физические упражнения с соблюдением правил гигиены могут помочь избежать таких заболеваний, как желтуха.

    Читайте также: Ревматическая лихорадка у детей

    Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика и лечение

    DOI: 10.12809/hkmj187245

    Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика, и управление

    YY Chee, MB, BS, FHKAM (педиатрия) 1 ; Патрик HY Чанг, MB, BS, FHKAM (хирургия) 2 ; Розанна М.С. Вонг, MB, BS, FHKAM (педиатрия) 1 ; Кеннет К.И. Вонг, доктор философии, FHKAM (Хирургия) 2

    1  Кафедра педиатрии и Подростковая медицина, Университет Гонконга, Покфулам, Гонконг

    2 Кафедра хирургии Университета Гонконга, Покфулам, Гонконг

     

     

    Полный бумага в ПДФ

     

    Аннотация

    Желтуха вызывается накоплением билирубин в крови.Представление у младенцев и детей может быть указывает на широкий спектр состояний, с некоторыми самоограничивающимися и другие потенциально опасны для жизни. Эта статья направлена ​​на предоставление краткий обзор общих медицинских и хирургических причин у детей и обсудить их диагностику и лечение.

     

     

     

    Введение

    Желтуха возникает из-за накопления билирубина в крови.Это может быть результатом перепроизводства или недостаточности метаболизируют и выделяют билирубин. Заболеваемость детской желтухой примерно 1 случай на 2500–5000 живорождений1 2 с разнообразной основой диагнозы варьируются от самокупирующейся желтухи грудного молока до агрессивной опасные для жизни заболевания, такие как атрезия желчевыводящих путей (БА) и печеночная недостаточность. Хотя клинические признаки некоторых заболеваний очевидны, некоторые из них могут иметь более тонкие презентации, которые требуют высокого индекса подозрения для диагностики.В целом дифференциальный диагноз желтух младенчестве следуют за взрослыми и могут быть в целом разделены на предпеченочные, печеночные и постпеченочные причины. В некоторых случаях конкретные лечение может и не понадобиться, но чаще требуется своевременное лечение. необходимо для достижения оптимального результата. В этой статье мы выделяем несколько Медикаментозная и хирургическая диагностика детской желтухи и диагностика стратегия, основанная на текущих данных.

     

    Медицинские болезни

    Желтуха грудного молока

    Желтуха грудного молока впервые была описана более 50 лет назад с доброкачественной неконъюгированной гипербилирубинемией, связанной с грудное вскармливание.3 4 5 Это наиболее частая причина продолжительной желтухи у здоровых в остальном грудных детей ребенок, рожденный в срок. Обычно проявляется в первые 2-3 недели жизни. (заболеваемость была зарегистрирована как 34%),6 и может сохраняться до 12 недель до спонтанного разрешения. Уровни общего билирубина в сыворотке крови только при желтухе грудного молока не превышают 200 мкмоль/л. Диагностика желтухи грудного молока требует исключения другие возможные патологические причины. В таблице 1 показаны основные клинические признаки желтуха грудного молока.

     


    Таблица 1. Клинические признаки желтухи грудного молока

     

    Этиология желтухи грудного молока не ясна. Модели на животных предполагают, что зрелое грудное молоко может повышать поглощение билирубина. в желудочно-кишечном тракте, тем самым увеличивая энтерогепатическую циркуляцию и уровни несвязанного билирубина.7 8 Более высокие уровни эпидермального роста фактор как в сыворотке, так и в грудном молоке пораженных младенцев может предложить правдоподобный механизм для желтухи грудного молока таким же образом.9 Активность бета-глюкуронидазы (которая деконъюгирует кишечный билирубин), который выше в грудном молоке, чем молочная смесь. вновь повысить уровень билирубина в сыворотке за счет усиления энтерогепатической тираж.10

     

    Тяжесть и продолжительность желтухи грудного молока могут быть затронутым одновременным неонатальным проявлением синдрома Жильбера которые будут обсуждаться позже.

     

    Младенцам с желтухой грудного молока не требуется лечение при условии, что они клинически здоровы, а общий билирубин сыворотки концентрация остается ниже рекомендуемого уровня фототерапии.То прерывание грудного вскармливания не рекомендуется. Если общий билирубин сыворотки превышает 200 мкмоль/л, требуется дальнейшее исследование. В случае отрицательная обработка, возможность дополнительного наличия мутации печеночного фермента UGT1A1 (уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазы). 1А1) конъюгация билирубина в гепатоците, т. е. синдром Жильбера, должна рассматриваться. Рекомендуется последующее наблюдение (каждые 2 недели). до тех пор, пока не станет очевидной тенденция к уменьшению желтухи.

     

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

    Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G-6-PD) представляет собой фермент, присутствующий во всех клетках организма. Активные формы кислорода (АФК) постоянно образуются в организме, вызывая окисление тканей, нарушение липидные мембраны, разрушение функций клеточных ферментов, изменение ДНК структура и, в конечном итоге, гибель клеток. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа играет важную роль в нейтрализации АФК и обеспечивает защиту от окислительное повреждение тканей.Эритроциты особенно чувствительны к окислительный стресс, поэтому основным эффектом дефицита G-6-PD является гематологический.

     

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным наследованием. Самцы более скорее всего пострадает. В Гонконге проводится рутинный скрининг пуповинной крови. для дефицита G-6-PD и заболеваемости около 4,5% у мужчин и 0,5% у мужчин. женщины.11

     

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – сопутствующая неонатальная гипербилирубинемия может проявляться в двух формах: тяжелой желтуха в результате острого гемолиза или постепенная желтуха.Немного У новорожденных с дефицитом G-6-PD может развиться тяжелый гемолиз, который приводит к быстрое повышение уровня общего билирубина в сыворотке с потенциалом развития ядерная желтуха, с идентификацией или без идентификации известного триггера гемолиз.12 13 В отличие от тяжелой гемолитической желтухи, постепенное начало желтухи менее тяжелое и связано с более медленным повышение концентрации общего билирубина в сыворотке крови.

     

    Помимо гемолиза (о чем свидетельствует падение гемоглобина с повышенным количеством ретикулоцитов), сниженный билирубин клиренс играет роль в патогенезе желтухи при Г-6-БП дефицитные младенцы.Исследования конъюгированного билирубина в сыворотке указывают на снижение конъюгации билирубина у новорожденных с дефицитом G-6-PD14 с нарушением экскреции конъюгированного билирубина в тонкой кишки с желчью.

     

    Профилактика гипербилирубинемии и ядерной желтухи у новорожденных с дефицитом G-6-PD. Родители новорожденных пострадавших следует проконсультироваться о рисках желтухи. Им следует посоветовать избегать триггеров гемолиза (таблица 211). Измерение уровня билирубина перед выпиской с помощью чрескожного билирубина или общего билирубина в сыворотке крови, а затем и более частое наблюдение.15

     


    Таблица 2. Вещества, которых следует избегать при дефиците G-6-PD лица11

     

    Синдром Жильбера

    Синдром Жильбера является наиболее частым наследственным нарушение глюкуронизации билирубина. Распространенность синдрома Жильбера по сообщениям, составляет от 5% до 10% среди населения европеоидной расы,16 17 с аналогичная распространенность (3-7%) в китайском языке.18 19 дифосфат уридина глюкуронозилтрансфераза 1А1 — печеночный фермент, ответственный за конъюгация билирубина.Синдром Жильбера возникает в результате мутации в гене UGT1A1 . промоторной области гена. Проявляется только у людей, гомозиготных по генетическая мутация, соответствующая аутосомно-рецессивному типу наследования. Такая мутация может привести к структурным или функциональным ферментативным нарушениям. может привести к нарушению конъюгации билирубина и гипербилирубинемия. Такие генетические мутации были продемонстрированы в Азиатское население.18 19 20

     

    Обычно пациенты обращаются в подростковом возрасте. период (с повторяющимися эпизодами желтухи, которые могут быть спровоцированы обезвоживание, голодание, интеркуррентные заболевания, менструация и т.д.) при изменения концентрации половых стероидов влияют на метаболизм билирубина.Тем не менее, у них также может быть длительная желтуха грудного молока из-за к сочетанному синдрому Жильбера. Диагноз ставится путем исключения других причины неконъюгированной гипербилирубинемии, хотя генетическое тестирование доступный. Лечение не требуется. Долгосрочный результат аналогичен что для населения в целом. Тем не менее генотип Гилберта связаны с повышенной тяжестью и продолжительностью неонатальной желтухи.21, 22

     

    Вирусный гепатит

    Среди вирусных этиологий в развивающихся во всем мире гепатиты А, В и Е являются наиболее распространенными причинами детской острая печеночная недостаточность (ОПН).В развитых странах такие вирусы, как герпес простой вирус (ВПГ) и энтеровирус чаще всего идентифицируются как этиологический агент.

     

    Вирусы гепатита

    Инфекция вируса гепатита А, приводящая к PALF, редко встречается в развитых странах (2,5% в реестре PALF в Северной Америке и Великобритания)23. Тем не менее острая инфекция вируса гепатита А составляет до 80% случаев PALF в развивающиеся страны.24 Аналогичным образом, острая инфекция вируса гепатита В (HBV), вызывающая PALF, редко встречается в Запад, где ВГВ не является эндемичным.Наоборот, в районах, где ВГВ эндемичен, на его долю приходится до 46% PALF.25 Инфекция вируса гепатита Е редко идентифицируется как причина ПАЛФ. Беременные женщины имеют высокий риск фульминантного гепатита, связанного с с инфекцией вирусом гепатита Е, с особенно высоким риском во время третий триместр беременности. Риск симптоматического гепатита у у новорожденного высокий, если беременная женщина заразилась вирусом гепатита Е во время беременности.

     

    Инфекция вирусами, отличными от вирусов гепатита

    Вирус простого герпеса следует рассматривать как важной и излечимой причиной PALF. Вирус простого герпеса чаще всего поражает младенцев и новорожденных. В исследовании реестра из Северной Америки и В Великобритании ВПГ был выявлен у 25% детей раннего возраста (0-6 месяцев) с PALF.23

     

    Другие вирусы, связанные с PALF, включают энтеровирус и вирус Эпштейна-Барр. Семейство энтеровирусов (включая эховирус, вирус Коксаки А и В) был идентифицирован как этиологический возбудитель острой печеночной недостаточности 2.7% детей раннего возраста (0-90 дней) в многоцентровом реестре в Северной Америке и Великобритании.26 Вирус Эпштейна-Барра чаще вызывает PALF у детей старшего возраста и подростков.

     

    Гепатотоксичность, связанная с китайской травяной медициной

    Китайские травы все чаще используются в педиатрического населения в некоторых частях мира, и некоторые из них участие в развитии гепатотоксичности. Недавняя ретроспектива обзор поражений печени, вызванных китайской травяной медициной, в Пекине, Китай показали, что Ephedra sinica и Polygonum multiflorum были главными виновниками трав.27 Эти ингредиенты содержатся в таких продуктах, как мягкие капсулы Gan-mao. (感冒軟膠), гранулы Сяо-эр-ке-чуань-лин (小兒咳喘靈) и Шоу-у-ян-шоу (首烏延壽丹) таблетки для лечения инфекций верхних дыхательных путей. или витилиго. Желтуха является наиболее частым клиническим признаком. Среднее количество дней с приема трав до появления симптомов может пройти до 30 дней. Поэтому важно узнать об использовании традиционных Китайская медицина в течение недель, предшествующих клиническим проявлениям.

     

    Хирургические болезни

    Хирургическая желтуха обычно относится к обструктивной желтуха и, как следствие, нарушение оттока желчи. В отличие от взрослых, причины непроходимости у младенцев, как правило, врожденные. То дифференцировать от медицинских причин можно путем измерения уровня конъюгированный билирубин (который обычно повышается при обструктивных желтуха), а также исследование желчевыводящей системы с помощью УЗИ.Механическая желтуха излечима хирургическим путем, но масштабы операции варьируется от минорного до ультрамажорного. Ведение индивидуальных диагнозов будет рассмотрено ниже.

     

    Билиарная атрезия

    Первое описание на английском языке состояние, похожее на БА, появилось в учебнике, написанном доктором Джоном Бернсом. из Университета Глазго в 1817 г.28 Тем не менее, до первой операции прошло более века. был выполнен доктором Уильямом Лэддом из Бостона в попытке исправить БА.29 К сожалению, его операция не улучшали исход этого состояния, и БА в это время считалась как «самая темная глава в детской хирургии». В 1959 году доктор Морио Касаи из Японии сообщил о своей радикальной операции по поводу БА с более высоким уровнем успеха.30 Только тогда БА стал потенциально излечимое состояние и операция, названная в честь доктора Касаи в настоящее время является стандартным хирургическим доступом при БА.

     

    Билиарная атрезия — редкое заболевание с заболеваемость, которая широко варьируется среди населения (1 на 5000 у азиатов до 1 в 18 000 у европеоидов).У 10-20% больных заболевание связанные с другими врожденными аномалиями.31 Заболевание характеризуется воспалительной склерозирующей холангиопатией. поражает весь желчевыводящий тракт. Желчные протоки замещены фиброзными ткань без проходимости просвета (рис. 1). Его этиология остается в значительной степени неизвестной и наиболее широко распространенная теория состоит в том, что неизвестные экзогенные факторы провоцируют серия самокупирующихся воспалительных явлений у генетически предрасположенных человека в эмбриональном или перинатальном периоде.Текущие доказательства предполагает, что генетика играет важную роль в патогенезе БА.32 Полногеномное ассоциативное исследование группа ученых из Гонконга обнаружила БА-ассоциированный область на хромосоме 10q24.2, которая может изменить экспрессию аддуцина 3 в печени.33 Тем не менее Генетическая аномалия сама по себе не может быть единственным объяснением, поскольку БА не наследственное заболевание.

     


    Рис. 1. Интраоперационная фотография, показывающая 2-месячный мальчик с атрезией желчевыводящих путей, со всеми желчевыводящими путями замещен фиброзной тканью (стрелка) без просвета просвета

     

    Антенатальная диагностика затруднена, и лишь немногие были опубликованы небольшие серии случаев.34 Пораженные дети обычно имеют длительную желтуху после неонатальный период. В связи с отсутствием желчных пигментов в кале стул обычно бледного цвета (рис. 2). Выделение бледного стула из младенец всегда должен вызывать подозрение на БА. Функциональные пробы печени выявит холестатический паттерн, который может помочь дифференцировать другие причины детской желтухи. Желчный пузырь отсутствует или маленький на УЗИ.На более поздних стадиях печень может демонстрировать паренхиматозные или фиброзные изменения. Хотя радиоизотопное сканирование, такое как Сканирование печени иминодиуксусной кислотой с техетием-99м может показать нарушение билиарной экскреции, этот вывод не является подтверждающим. Диагноз БА должно быть подтверждено прямой визуализацией фиброзных желчных путей. При необходимости может быть выполнена интраоперационная холангиограмма. считается нормальным, только если есть прохождение контраста до внутрипеченочных протоков, а также вплоть до двенадцатиперстной кишки.Эта диагностика процедура теперь может быть выполнена через лапароскопический доступ.

     


    Рис. 2. Фотография прохождения бледный стул должен вызвать подозрение на атрезию желчевыводящих путей

     

    В большинстве случаев операция Касаи до сих пор считается операцией выбора для лечения БА и должна осуществляется в специализированном центре. Действительно, исход Касаи операция в Великобритании значительно улучшилась после централизации все случаи БА в три крупных центра после 1999 г.35 Операция заключается в иссечении фиброзного тяжа в воротах восстановление оттока желчи путем портоэнтеростомии. Несмотря на без осложнений, устранение желтухи может быть достигнуто только в 60% случаев. 70% пациентов, а 5-летняя выживаемость нативной печени составляет примерно 50% только.36 37 Факторы, которые могут улучшить результат, включая сроки операции, опыт хирурга, оперативный доступ и использование адъювантов лекарства были тщательно изучены, но окончательный ответ все еще не найден. отсутствует.Установлено, что рецидивирующий холангит связан с плохим исход, поэтому каждый эпизод холангита следует лечить агрессивно.38 От 30% до 40% пациентов после Касаи в конечном итоге разовьется терминальная стадия печеночной недостаточности и требуют трансплантации печени в качестве лечения спасения.39

     

    Синдром Алажиля

    Синдром Алажиля — аутосомно-доминантное заболевание с переменной пенетрантностью. Считается, что расстройство вызвано дефект в сигнальном пути Notch, который важен для нормального эмбриональное развитие.40 Это синдром может проявляться детской желтухой, напоминающей БА, но также часто поражает другие системы, в том числе сердечно-сосудистую, опорно-двигательного аппарата и глазной системы. У некоторых пациентов будет характерное выражение лица (широкий лоб, глубоко посаженные глаза и острый подбородок). Проявление в гепатобилиарной системе характеризуется скудостью внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестатическая желтуха в детском возрасте. Диагноз иногда путают с БА.Нередко операцию Касаи проводят на пациента с синдромом Алажиля с неизменно плохим исходом. Предоперационное различение от БА возможно с помощью генетического тестирования на JAG1 мутации, но эта мутация встречается и у некоторых больных БА, приводит к убеждению, что синдром Алажиля и БА относятся к одному и тому же спектра заболеваний.41 В настоящее время единственным эффективным средством для коррекции синдрома Алажиля является печень трансплантация.42

     

    Синдром застоя желчи

    Синдром застоя желчи описывает состояние где желчный проток закупорен из-за закупорки толстой желчи пробка или сладж в неонатальном или младенческом периоде. Иногда это связанных с недоношенностью, кистозным фиброзом или длительным применением тотальных парентеральное питание, но это может произойти без очевидной основной причины. Сообщалось, что использование флуконазола является фактором риска развития это расстройство.43 Пострадавшие у больного появляются симптомы механической желтухи. УЗИ исследование может иногда выявить наличие сладжа в желчных протоках. системы и расширение желчных протоков. При легкой степени обструкции желчные пробки могут растворяться при гидратации и высоких дозах урсодезоксихолевой кислоты. Тем не менее в тяжелых случаях с длительной обструкцией желчевыводящих путей обструкция может привести к повреждению печени и циррозу. Инспекция желчного пузыря и всех желчевыводящих путей, чтобы исключить другие причины механической желтухи.При этом оперативник холангиограмма может быть выполнена для исключения БА, показывая прохождение контраст во внутрипеченочные протоки, а также в тонкую кишку (рис. 3). Он также служит терапевтической цели, растворяя желчь. затыкать. Некоторые хирурги выступают за сопутствующую холецистэктомию, но это не так. всегда необходимо, когда диагноз не вызывает сомнений.

     


    Рис. 3. Фотография операционной холангиограммы у 2-месячного мальчика с гипербилирубинемией.Оперативная холангиограмма считается нормальным только в том случае, если есть переход контраста в внутрипеченочные протоки (стрелка вверху), а также тонкая кишка (стрелка внизу)

     

    Киста холедоха

    Киста холедоха – врожденное заболевание характеризуется кистозным расширением внутрипеченочных и/или внепеченочных желчный проток. По оценкам, заболеваемость составляет около 1 случая на 5000 живорождений. немного больше у азиатов.44 Диагноз обычно ставится в первые несколько лет жизни, когда больной проявляется желтухой или болями в животе.В последние годы антенатальный диагноз стал более распространенным, и больше кист выявляется на пренатальном сканирует. Иногда заболевание может оставаться бессимптомным до наступления совершеннолетия. когда он проявляется холангитом. Злокачественное превращение в холангиокарцинома является редким, но возможным последствием нелеченого кисты холедоха, поэтому рекомендуется хирургическое иссечение [45].

     

    Киста холедоха традиционно классифицируется на пять типов по классификации Тодани, при этом киста I типа самый распространенный.46 Помимо стенотическое отверстие в дистальном отделе общего желчного протока, вызывающее обструкция, аномальное сращение панкреатического протока с длинным общим канал может предрасполагать к рефлюксу панкреатического сока в желчные протоки. Антенатально диагностированная киста холедоха не требует вмешательства плода а бессимптомные кисты после рождения могут наблюдаться некоторое время. Тем не менее период наблюдения не должен быть длительным, чтобы избежать холангит. Было обнаружено, что более раннее хирургическое вмешательство связано с меньшим повреждение печени, а также операционные осложнения.47 Приступы холангита следует лечить сильнодействующими антибиотиками и билиарными препаратами. дренирование чрескожным или оперативным путем, если необходимо, чтобы избежать переход в опасный для жизни сепсис.

     

    Полное иссечение кисты и гепатикоеюноанастомоз. считается стандартным оперативным лечением кисты холедоха. С первое сообщение об успешной лапароскопической хирургии в 1995 г.,48 большинство центров в настоящее время выполняют лапароскопическое иссечение кисты (рис. 4). Предыдущие исследования продемонстрировали превосходство результатов по сравнению с открытой операцией, она безопасна и выполнима у молодых младенцы.С развитием лапароскопической техники в педиатрии хирургов, еще более малоинвазивный подход с одним разрезом лапароскопическая хирургия была принята в некоторых центрах с удовлетворительным результаты.49

     


    Рисунок 4. Кистозное расширение общего желчного протока (стрелка) у пациента с кистой холедоха

     

    Алгоритм диагностики

    Алгоритм диагностики детской желтухи: обобщены на рисунке 5.Пациенты с желтухой за пределами неонатального периода периода требуют тщательной оценки основных причин. Это должно всегда начинайте с записи тщательного анамнеза дородового и перинатальный период, включая данные пренатального УЗИ, G-6-PD статус, результат метаболического скрининга новорожденных и т. д. Необходимо получить историю приема лекарств у ребенка и матери, чтобы выявить любые потенциальные гепатотоксические агенты. Хотя желтуха грудного молока причиной детской желтухи следует рассматривать другие причины особенно если ребенок не прибавляет в весе, если общий билирубин уровень превышает 200 мкмоль/л и при наличии тревожных симптомов.То нельзя пропустить прохождение бледного стула или мочи цвета чая. Физический обследование не должно ограничиваться брюшной полостью и систематическим следует провести обследование для выявления сопутствующих аномалий. Табурет можно сохранить для проверки цвета. Анализы крови должны включать полная картина крови (вместе с подсчетом ретикулоцитов и периферической крови мазок) для исключения гемолитической болезни. измеряют уровень билирубина и необходимо различать неконъюгированные и конъюгированные гипербилирубинемия, поскольку они указывают на различные формы заболевания.Ан повышенный уровень паренхиматозного фермента аспартатаминотрансферазы/аланина аминотрансфераза может свидетельствовать о повреждении печени из-за вызванного вирусом/лекарством причины или аутоиммунные заболевания. Наоборот, обструктивные причины предполагает повышенный уровень щелочного фермента протоков фосфатаза/гамма-глутамилтранспептидаза. Серология и антиген Вирусы гепатита можно проверить, отправив образцы крови в микробиологическая лаборатория. УЗИ позволяет выявить наличие анатомические аномалии желчевыводящих путей, такие как БА или киста холедоха.Радиоизотопное сканирование поможет подтвердить наличие желчных протоков. обструкции, но не всегда дает ключ к постановке основного диагноза. Лапароскопическое исследование желчевыводящих путей следует проводить при БА. нельзя исключать из вышеперечисленных исследований. тем не менее лапароскопия также следует организовать, если холестаз остается нерешенным, несмотря на нормальное визуализация для исключения возможности синдрома застоя желчи. Во время операции можно выполнить холангиографию путем введения контраста. в желчный пузырь для подтверждения проходимости желчевыводящих путей.Это также служит для растворения любой желчной пробки, которая может быть причиной препятствие. Биопсия печени может быть выполнена в заключении Методика определения степени поражения печени. Недостаток желчи протока в образце биопсии печени наводит на мысль о синдроме Алажиля.

     


    Рисунок 5. Краткое изложение диагностического алгоритма инфантильного желтуха

     

    Заключение

    Детская желтуха является распространенным, но потенциально опасное для жизни состояние.Направление к специалисту необходимо, если желтуха сохраняется за пределами неонатального периода. Различие между медицинские и хирургические причины должны быть сделаны на ранней стадии путем измерения крови уровень связанного и несвязанного билирубина. Лапароскопия должна быть у любого пациента с персистирующей холестатической желтухой для исключения БА, требующая раннего вмешательства.

     

    Декларация

    Как редактор этого журнала К. К.И. Вонг не был участие в процессе рецензирования этой статьи.Все остальные авторы не имеют конфликта интересов, подлежащих раскрытию. Все авторы имели полный доступ к данные, внесенные в исследование, утвердили окончательную версию для публикации и нести ответственность за ее точность и целостность.

     

    Ссылки

    1. Сухи Ф.Дж. Неонатальный холестаз. педиатр 2004; 25:388-96.

    2. Ван Дж.С., Тан Н., Дхаван А. Значение низкий или нормальный уровень гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке крови у детей с идиопатический неонатальный гепатит.Eur J Pediatr 2006;165:795-801. перекрестная ссылка 3. Гартнер Л.М., Ариас И.М. Исследования длительная неонатальная желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании. Дж Педиатр 1966;68:54-66. перекрестная ссылка

    4. Ньюман А.Дж., Гросс С. Гипербилирубинемия. у грудных детей. Педиатрия 1963;32:995-1001.

    5. Stiehm ER, Ryan J. Желтуха грудного молока. Отчет о восьми случаях и влияние грудного вскармливания на заболеваемость и тяжесть необъяснимой гипербилирубинемии. Ам Дж. Дис Чайлд 1965; 109: 212-6.перекрестная ссылка 6. Maisels MJ, Clune S, Coleman K, et al. Естественная история желтухи у преимущественно грудных детей. Педиатрия 2014;134:e340-5. перекрестная ссылка 7. Алонсо Э.М., Уитингтон П.Ф., Уитингтон С.Х., Rivard WA, Given G. Энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина у крыс, которых кормили грудным молоком. Дж. Педиатр 1991; 118:425-30. перекрестная ссылка 8. Гартнер Л.М., Ли К.С., Москиони А.Д. Эффект влияния молочного вскармливания на всасывание билирубина в кишечнике крыс. Дж Педиатр 1983; 103:464-71.перекрестная ссылка 9. Кумрал А., Озкан Х., Думан Н., Есилирмак DC, Islekel H, Ozalp Y. Желтуха грудного молока коррелирует с высокими уровнями эпидермального фактора роста. Педиатр Рез 2009;66:218-21. перекрестная ссылка 10. Гурли Г.Р., Аренд Р.А. бета-глюкуронидаза и гипербилирубинемия у детей, находящихся на грудном и искусственном вскармливании дети. Ланцет 1986;1:644-6. перекрестная ссылка

    11. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD) Дефицит. Dh3289, Клиническая генетическая служба, Департамент здравоохранения, Гонконг.2016. Доступно: http://www.dh.gov.hk/english/main/main_cgs/files/Dh3289E%20G6PD%20English.pdf. По состоянию на 1 ноября 2017 г.

    12. Valaes T. Тяжелая неонатальная желтуха. связанные с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: патогенез и глобальной эпидемиологии. Acta Paediatr Suppl 1994; 394: 58-76. перекрестная ссылка 13. Каплан М., Хаммерман С. Тяжелая неонатальная гипербилирубинемия. Потенциальное осложнение глюкозо-6-фосфата дефицит дегидрогеназы. Clin Perinatol 1998;25:575-90, viii.перекрестная ссылка 14. Каплан М., Рубальтелли Ф.Ф., Хаммерман С., и другие. Конъюгированный билирубин у новорожденных с глюкозо-6-фосфатом дефицит дегидрогеназы. Дж. Педиатр 1996; 128:695-7. перекрестная ссылка 15. Американская академия педиатрии Подкомитет по гипербилирубинемии. Лечение гипербилирубинемии у новорожденный ребенок 35 и более недель гестации. Педиатрия 2004; 114:297-316. перекрестная ссылка 16. Оуэнс Д., Эванс Дж. Популяционные исследования. на синдром Жильбера. J Med Genet 1975; 12:152-6.перекрестная ссылка 17. Зиг А., Араб Л., Шлиерф Г., Штиль А., Коммерелл Б. Распространенность синдрома Жильбера в Германии. Дтч Мед Wochenschr 1987; 112:1206-8. перекрестная ссылка 18. Лонг Дж., Чжан С., Фанг С., Луо Ю., Лю Дж. Неонатальная гипербилирубинемия и мутация Gly71Arg гена UGT1A1: Китайское исследование случай-контроль с последующим систематическим обзором существующих свидетельство. Acta Paediatr 2011; 100:966-71. перекрестная ссылка 19. Чанг П.Ф., Линь Ю.К., Лю К., Е С.Дж., Ни ЙХ. Длительная неконъюгированная гипербилирубинемия у младенцев мужского пола, находящихся на грудном вскармливании с мутацией уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы.Дж Педиатр 2009;155:860-3. перекрестная ссылка 20. Маруо Ю., Мориока Ю., Фудзито Х. и др. Вариант билирубин уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы представляет собой Генетическая основа желтухи грудного молока. J Pediatr 2014;165:36-41.e1. перекрестная ссылка 21. Рой-Чоудхури Н., Деочаран Б., Беджанки ХР и др. Наличие генетического маркера синдрома Жильбера связаны с повышенным уровнем и продолжительностью неонатальной желтухи. Акта Педиатр 2002;91:100-1. перекрестная ссылка 22. Монаган Г., Маклеллан А., МакГихан А. и др. др.Синдром Жильбера является фактором, способствующим длительной неконъюгированной гипербилирубинемия новорожденных. Дж. Педиатр 1999; 134:441-6. перекрестная ссылка 23. Шварц К.Б., Делл Олио Д., Лобритто С.Дж., и другие. Анализ вирусных тестов при педиатрической острой печеночной недостаточности без ацетаминофена отказ. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;59:616-23. перекрестная ссылка 24. Морейра-Силва С.Ф., Фраучес Д.О., Алмейда AL, Mendonça HF, Pereira FE. Острая печеночная недостаточность у детей: наблюдения в Витории, штат Эспириту-Санту, Бразилия.Бюстгальтеры Rev Soc Med Trop 2002;35:483-6. перекрестная ссылка 25. Chen HL, Chang CJ, Kong MS, et al. Молниеносная печеночная недостаточность у детей в эндемичных по гепатиту В районах инфекции: через 15 лет после всеобщей вакцинации против гепатита В. гепатология 2004;39:58-63. перекрестная ссылка 26. Сундарам С.С., Алонсо Э.М., Наркевич М.Р., и другие. Характеристика и исходы у детей раннего возраста с острым поражением печени отказ. J Pediatr 2011;159:813-8.e1. перекрестная ссылка 27. Zhu Y, Li YG, Wang JB, et al. Причины, особенности и исходы лекарственного поражения печени у 69 детей из Китай.Кишечник, печень 2015; 9: 525-33. перекрестная ссылка

    28. Бернс Дж. Принципы акушерства: В том числе болезни женщин и детей. Лондон: Лонгман; 1817.

    29. Лэдд В.Е. Врожденная атрезия и стеноз желчных протоков. ЯМА 1928; 91: 1082-5. перекрестная ссылка

    30. Касаи М., Судзуки С. Новая операция для «некорригируемая» атрезия желчевыводящих путей: печеночная портоэнтеростомия. Шудзюцу 1959; (13): 733-9.

    31. Хартли Дж.Л., Давенпорт М., Келли Д.А. Билиарная атрезия. Ланцет 2009;374:1704-13.перекрестная ссылка 32. Лакшминараянан Б., Давенпорт М. Билиарная атрезия: всесторонний обзор. J Аутоиммун 2016;73:1-9. перекрестная ссылка 33. Cheng G, Tang CS, Wong EH, et al. Распространенные генетические варианты, регулирующие экспрессию гена ADD3, меняют желчные пути. риск атрезии. Дж. Гепатол 2013; 59:1285-91. перекрестная ссылка 34. Капончелли Э., Книсли А.С., Давенпорт М. Кистозная билиарная атрезия: этиологическая и прогностическая подгруппа. Дж Педиатр Сург 2008;43:1619-24. перекрестная ссылка 35. Давенпорт М., Онг Э., Шариф К. и др.Билиарная атрезия в Англии и Уэльсе: результаты централизации и новые эталон. J Pediatr Surg 2011;46:1689-94. перекрестная ссылка

    36. Бийл Э.Дж., Бхарвани К.Д., Хоувен Р.Х., де Мужчина РА. Отдаленные результаты операции Касаи у больных с атрезия желчевыводящих путей: систематический обзор. Neth J Med 2013; 71: 170-3.

    37. Лампела Х., Ритванен А., Косола С. и др. др. Национальная централизация лечения атрезии желчевыводящих путей многопрофильная команда обеспечивает высококачественные результаты.Сканд Дж. Гастроэнтерол 2012;47:99-107. перекрестная ссылка 38. Чанг П.Х., Вонг К.К., Там П.К. предикторы за неудачу после операции Касаи. J Pediatr Surg 2015; 50: 293-6. перекрестная ссылка 39. Ван П., Сюнь П., Хе К., Цай В. Сравнение результатов трансплантации печени у больных с билиарной атрезией и без предшествующей портоэнтеростомии: метаанализ. Копать печень 2016;48:347-52. перекрестная ссылка 40. Макдэниэл Р., Уортен Д.М., Санчес-Лара ПА и др. Мутации NOTCh3 вызывают синдром Алажиля, гетерогенное нарушение сигнального пути notch.Am J Hum Genet 2006;79:169-73. перекрестная ссылка 41. Дедич Т., Йирса М., Кейл Р., Рыгл М., Шнайдауф Дж., Коталова Р. Синдром Алажиля, имитирующий атрезию желчевыводящих путей у раннее младенчество. PLoS One 2015; 10:e0143939. перекрестная ссылка

    42. Спиннер Н.Б., Леонард Л.Д., Кранц И.Д. Синдром Алажиля. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А., Уоллес С.Е. и др., редакторы. GeneReviews ® . Сиэтл; 1993.

    43. Брауншидл С., Зенали М., Потента С., Сарторелли К., Салливан Дж.Неонатальный холестаз из-за билиарной сладж — обзор и отчет о случае, связанном с применением Дифлюкана. Аня Клин Патол 2014; 2:1018.

    44. Сингхэм Дж., Шеффер Д., Йошида Э., Scudamore C. Кисты холедоха: анализ картины заболевания и оптимальное лечения взрослых и детей. HPB (Оксфорд) 2007;9:383-7. перекрестная ссылка 45. Мадади-Санджани О, Вирт Т.К., Кюблер Дж.Ф., Петерсен С., Уре Б.М. Киста холедоха и злокачественное новообразование: призыв к пожизненное сопровождение.Eur J Pediatr Surg 2017, 19 декабря. Epub готовится к печати. перекрестная ссылка 46. ​​Тодани Т., Ватанабэ Ю., Токи А., Моротоми Y. Классификация врожденной билиарной кистозной болезни: специальная ссылка к кистам типа Ic и IVA с первичной стриктурой протока. J Гепатобилиарная Pancreat Surg 2003; 10:340-4. перекрестная ссылка 47. Дяо М., Ли Л., Ченг В. Время Хирургия пренатально диагностированных бессимптомных кист холедоха: проспективное рандомизированное исследование. J Pediatr Surg 2012;47:506-12. перекрестная ссылка

    48.Фарелло Г.А., Серофолини А., Ребонато М., Bergamaschi G, Ferrari C, Chiappetta A. Врожденная киста холедоха: лапароскопическое лечение под видеоконтролем. Surg Laparosc Endosc 1995; 5:354-8.

    49. Сон Т.Н., Лием Н.Т., Хоан В.С. Трансумбиликальная лапароэндоскопическая односторонняя хирургия с обычным инструменты для кисты холедоха у детей: ранние результаты 86 наблюдений. Дж Laparoendosc Adv Surg Tech A 2014; 24:907-10. перекрестная ссылка

    Желтуха у новорожденных информационный бюллетень

    Желтуха – это пожелтение кожи, иногда белков глаз или десен.Если у вашего ребенка темная кожа, основным признаком может быть пожелтение белков глаз или десен. Легкая желтуха довольно часто встречается у новорожденных и обычно является временным состоянием, не вызывающим проблем. Тем не менее, тяжелые случаи желтухи могут быть вредными, поэтому, если вы считаете, что у вашего ребенка желтуха, всегда лучше сообщить об этом своему врачу.

    Что вызывает желтуху?

    Желтуха вызывается накоплением в крови желтого вещества, называемого билирубином. Билирубин является нормальной частью отходов, образующихся при разрушении использованных эритроцитов, и обычно выводится из организма с мочой и фекалиями (фекалиями).

    Новорожденные очень быстро производят и расщепляют большое количество эритроцитов, и пока их молодая печень полностью созревает в первые дни жизни, она может функционировать неэффективно, и в крови может накапливаться билирубин. Обычно, как только печень созревает и начинает функционировать более эффективно, желтуха проходит. Существуют и другие редкие причины желтухи, которые ваш врач обсудит с вами.

    Признаки и симптомы

    Желтый цвет кожи является основным симптомом желтухи, обычно начинающейся на лице ребенка и распространяющейся на грудь, живот, ноги и, наконец, на ладони рук и подошвы ног.Белки глаз, внутренняя часть рта или десны также могут выглядеть желтыми. Сонливость и плохой аппетит также могут присутствовать у младенцев со значительной желтухой.

    Как диагностируется желтуха?

    • Врач вашего ребенка будет искать визуальные признаки желтухи, а также учитывать другие факторы, такие как масса тела при рождении и гестационный возраст, кормление с рождения и уровень гидратации.
    • Может быть назначен анализ крови для измерения уровня билирубина в крови вашего ребенка, который называется уровнем билирубина в сыворотке (SBR).Это наиболее точный способ измерения SBR, который включает сбор небольшого количества крови из руки, кисти, головы или пятки.
    • Дополнительные анализы крови или мочи также могут быть назначены, если есть доказательства того, что желтуха вашего ребенка вызвана основным заболеванием, требующим лечения.

    Нужно ли лечение моему ребенку?

    Легкая желтуха часто проходит без лечения, однако детям с высоким уровнем билирубина может потребоваться лечение. Лечение может включать фототерапию, обменное переливание крови или медикаментозное лечение.

    Как работает фототерапия?

    Фототерапия очень безопасна и эффективна для снижения уровня SBR. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно уменьшаются, когда ребенок подвергается воздействию этого особого синего света. Свет помогает изменить уровень билирубина в крови, чтобы его можно было легко вывести из организма с мочой и фекалиями. Фототерапия может начать действовать через несколько часов и используется в течение дня и ночи.

    Виды фототерапии

    Ваш ребенок будет проходить фототерапию с помощью верхнего света или через Biliblanket® или Bilisoft®.

    O v Налобные фонари – Ваш ребенок будет помещен в специальную кроватку, называемую изолеттой, чтобы согревать его/ее, пока на него светит определенный тип света. Этот свет помогает расщеплять билирубин, который затем выводится из организма вашего ребенка с мочой и стулом.

    Ваш ребенок будет помещен под свет голым, за исключением подгузника, чтобы свет освещал как можно большую часть его кожи.

    Наглазники будут помещены на глаза вашего ребенка, чтобы защитить их.

    B ili soft или Billiblanket – Волоконно-оптическая прокладка со специальным типом света, который расщепляет билирубин, прикладывается непосредственно к спине вашего ребенка, чтобы убедиться, что свет попадает на как можно большую часть его тела. кожу по возможности. Ваш

    ребенок может по-прежнему носить одежду и наматывать поверх прокладки, как обычно. Ваш ребенок может есть во время лечения.

    Что произойдет, пока мой ребенок будет проходить фототерапию?

    Врач или флеботомист возьмет анализ крови, чтобы измерить количество билирубина в крови вашего ребенка, по крайней мере, один раз в день.

    • Вам будет рекомендовано выводить ребенка из-под света на короткие перерывы для кормления, смены подгузников и объятий. Обычно вы можете продолжать кормить ребенка грудью во время фототерапии. Если уровень билирубина у вашего ребенка очень высокий, одновременно будет использоваться более одной лампы, и вашему ребенку нужно будет постоянно находиться под лампами.
    • Медсестры будут внимательно следить за кормлением вашего ребенка, чтобы убедиться, что он ест достаточно.
    • Медсестры будут следить за мокрыми подгузниками и дефекацией вашего ребенка, взвешивая их и документируя, чтобы обеспечить постоянную оценку.
    • Ваш ребенок будет лежать на спине под лампами для фототерапии, это рекомендуется для безопасного сна.
    • Ваш ребенок будет взвешиваться каждый день, чтобы медсестры могли контролировать жидкостный статус
    • Температура вашего ребенка будет регулярно проверяться, чтобы он не переохлаждался или не перегревался.

    Что произойдет, если фототерапия не сработает?

    В большинстве случаев фототерапия очень эффективно снижает уровень билирубина. В очень редких случаях может потребоваться обменное переливание крови для снижения уровня билирубина.Обычно это делается в условиях интенсивной терапии.

    Побочные эффекты фототерапии

    Незначительные побочные эффекты могут включать

    • Влажный зеленый стул
    • Обезвоживание
    • Кожная сыпь

    Фототерапия может увеличить потерю жидкости; если вы кормите грудью, вам будет рекомендовано продолжать кормить ребенка грудью не менее 8–12 раз в день. Это поможет увеличить количество молока и снизить уровень билирубина у ребенка. Увеличение количества кормлений приведет к усилению дефекации, что поможет удалить билирубин.Консультант по грудному вскармливанию доступен в больнице, если вам потребуется какая-либо помощь

    при грудном вскармливании. Если ваш ребенок не может наесться в достаточном количестве, медперсонал может дать дополнительную жидкость перорально, назально-желудочно или внутривенно, чтобы убедиться, что ваш ребенок обезвожен.

    Если у вас есть вопросы о лечении или состоянии вашего ребенка, обратитесь к медсестре или медицинскому персоналу, осуществляющему уход за вашим ребенком.

    Вызывает ли желтуха долгосрочные проблемы?

    У большинства младенцев желтуха не вызывает длительных проблем.В очень тяжелых случаях количество билирубина в крови ребенка настолько велико, что он может повредить части мозга, в том числе части, которые влияют на слух, зрение и контроль движений (это называется ядерной желтухой). При правильном лечении этот небольшой риск снижается еще больше.

    Иду домой

    Когда SBR вашего ребенка достигнет безопасного уровня, фототерапия будет остановлена. В это время ваш ребенок все еще может казаться желтушным, это не редкость. Для исчезновения симптомов желтухи и обесцвечивания кожи после прекращения фототерапии может потребоваться от двух до трех недель.Прежде чем вы отправитесь домой с ребенком, врачи и медсестры позаботятся о том, чтобы ваш ребенок был в сознании и хорошо ел.

    Обратитесь за медицинской помощью, если:

    • Желтуха длится более двух недель у доношенного ребенка и трех недель у недоношенного ребенка
    • Кожа вашего ребенка становится более желтой
    • Испражнения вашего ребенка бледные, цвета мела
    • Моча вашего ребенка темного цвета, не так много мокрых подгузников, как обычно
    • Ваш ребенок плохо ест
    • Ваш ребенок не набирает вес, кажется вялым или его трудно разбудить

    Свяжитесь с нами

    Медицинский отдел/Общая педиатрическая служба
    501 Stanley Street, South Brisbane 4101
    тел.: 07 3068 1111 (общие вопросы)

    В экстренных случаях всегда звоните по номеру 000 .

    Если это не чрезвычайная ситуация, но у вас есть какие-либо опасения, позвоните по номеру 13 Health (13 43 2584) . Квалифицированный персонал подскажет, с кем поговорить и как быстро это сделать. Вы можете звонить 24 часа в сутки, семь дней в неделю.

    Каталожные номера:

    Детская больница Бостона. (2006). Желтуха. http://www.childrenshospital.org
    GE Healthcare. (2009). Фототерапия. www.gehealthcare.com
    Хокенберри, М., и Уилсон, Д. (2007). Сестринский уход Вонга за младенцами и детьми (8-е издание).Миссури: Mosby, Inc. LifeTronics Medical Inc. (2005). Воплощая технологии в жизнь, просмотрено 4 сентября 2009 г. www.lifetronics.com
    Mater Health Services. (2009). Желтуха у новорожденного. (MHS-WCH-W-N-138) Миллиман Инкорпорейтед. Milliman
    Руководство по уходу за Milliman — неонатальная желтуха (16-е издание). Сиэтл: 2012 г.
    Национальный институт здравоохранения и клинического мастерства (2012 г.). Желтуха у новорожденных: информация для родителей и опекунов. По состоянию на 22 августа 2012 г. Клиническое руководство по охране материнства и новорожденных Квинсленда (2012 г.).Неонатальная желтуха. http://www.health.qld.gov.au/qcg/documents/g_jaundice5-1.pdf
    Клинические практические рекомендации. Желтуха в раннем детстве. РЧ. 2009. http://www.rch.org.au/clinicalguide
    Вонг, Р. Дж. и Бутани, В. К. (2009). Информация для пациентов: желтуха у новорожденных.
    Практический подход к неонатальной желтухе. Американский семейный врач. май 2008 г.; 77 (9): 1255-1262.
    Желтуха новорожденных: профилактика, оценка и лечение. Клиническое руководство Квинсленда для беременных и новорожденных, ноябрь 2009 г.www.health.qld.gov.au/qcg

    Что такое желтуха и ядерная желтуха?

    Желтуха — это желтый цвет кожи у многих новорожденных. Желтуха возникает, когда в крови ребенка накапливается химическое вещество, называемое билирубином. Во время беременности печень матери выводит билирубин для ребенка, но после рождения печень ребенка должна удалить билирубин. У некоторых детей печень может быть недостаточно развита, чтобы эффективно избавляться от билирубина. Когда в организме новорожденного накапливается слишком много билирубина, кожа и белки глаз могут выглядеть желтыми.Эта желтая окраска называется желтухой.

    Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать состояние, называемое ядерной желтухой. Ядерная желтуха — это тип повреждения головного мозга, который может возникнуть в результате высокого уровня билирубина в крови ребенка. Это может вызвать атетоидный церебральный паралич и потерю слуха. Ядерная желтуха также вызывает проблемы со зрением и зубами, а иногда может вызвать умственную отсталость. Раннее выявление и лечение желтухи может предотвратить ядерную желтуху.

    Признаки и симптомы

    Желтуха обычно появляется сначала на лице, а затем распространяется на грудь, живот, руки и ноги по мере повышения уровня билирубина.Белки глаз также могут выглядеть желтыми. Желтуха может быть труднее увидеть у детей с более темным цветом кожи. Врач ребенка или медсестра могут проверить, сколько билирубина в крови ребенка.

    Обратитесь к детскому врачу в тот же день , если ваш ребенок:

    • Очень желтый или оранжевый цвет (изменение цвета кожи начинается с головы и распространяется на пальцы ног).
    • Тяжело просыпается или вообще не засыпает.
    • Не кормит грудью или плохо сосет из бутылочки.
    • Очень суетлив.
    • Недостаточно мокрых или грязных подгузников (не менее 4-6 полностью мокрых подгузников в течение 24 часов и 3-4 стула в день к четвертому дню).

    Получите неотложную медицинскую помощь , если ваш ребенок:

    • Плачет безутешно или громко.
    • Выгнут в виде лука (голова или шея и пятки отогнуты назад, а корпус вперед).
    • Имеет жесткое, вялое или гибкое тело.
    • Имеет странные движения глаз.

    Диагностика

    В первые 48 часов жизни младенцев следует проверять на наличие желтухи как минимум каждые 8–12 часов. Очень важно, чтобы ваш ребенок был осмотрен медсестрой или врачом в возрасте от 3 до 5 дней, поскольку обычно именно в это время уровень билирубина у ребенка самый высокий. Вот почему, если вашего ребенка выписывают в возрасте до 72 часов, его следует осмотреть в течение 2 дней после выписки. Время этого визита может варьироваться в зависимости от возраста вашего ребенка на момент выписки из больницы и других факторов.

    Врач или медсестра могут проверить уровень билирубина у ребенка с помощью люксметра, который крепится к голове ребенка. Это приводит к уровню чрескожного билирубина (TcB). Если он высокий, вероятно, будет заказан анализ крови.

    Лучший способ точно измерить билирубин — взять небольшой образец крови из пятки ребенка. Это приводит к уровню общего билирубина сыворотки (TSB). Если уровень высокий, в зависимости от возраста ребенка в часах и других факторов риска, скорее всего, последует лечение. Также, вероятно, будут взяты повторные образцы крови, чтобы убедиться, что TSB снижается при назначенном лечении.

    Лечение

    Ни у одного ребенка не должно развиться повреждение головного мозга из-за невылеченной желтухи.

    При лечении высокого уровня билирубина ребенка раздевают и помещают под специальное освещение. Свет не повредит ребенку. Это можно сделать в больнице или даже дома. Также может потребоваться увеличить потребление грудного молока. В некоторых случаях, если у ребенка очень высокий уровень билирубина, врач сделает переливание крови. Желтуха обычно лечится до того, как возникнет опасность повреждения головного мозга.

    Не рекомендуется помещать ребенка на солнечный свет в качестве безопасного способа лечения желтухи.

    Факторы риска

    Около 60% всех детей страдают желтухой. У одних детей чаще наблюдается тяжелая желтуха и более высокий уровень билирубина, чем у других. Младенцы с любым из следующих факторов риска нуждаются в тщательном наблюдении и раннем лечении желтухи:

    Недоношенные дети

    Дети, рожденные до 37 недель или 8,5 месяцев беременности, могут иметь желтуху, поскольку их печень не полностью развита.Молодая печень может быть не в состоянии избавиться от такого количества билирубина.

    Младенцы с более темным цветом кожи

    Желтуха может быть пропущена или не распознана у ребенка с более темным цветом кожи. Осмотр десен и внутренних губ может выявить желтуху. Если есть сомнения, следует провести анализ на билирубин.

    Восточноазиатское или средиземноморское происхождение

    Ребенок, рожденный в восточноазиатской или средиземноморской семье, подвержен более высокому риску развития желтухи. Кроме того, некоторые семьи наследуют заболевания (например, дефицит G6PD), и их дети чаще страдают желтухой.

    Проблемы с кормлением

    Ребенок, который плохо ест, мочится или плохо испражняется в первые несколько дней жизни, с большей вероятностью заболеет желтухой.

    Брат или сестра с желтухой

    У ребенка с сестрой или братом, у которого была желтуха, больше шансов заболеть желтухой.

    Синяк

    У ребенка с синяками при рождении больше шансов заболеть желтухой. Синяк образуется, когда кровь вытекает из кровеносного сосуда, из-за чего кожа становится черно-синей. Заживление больших синяков может вызвать повышение уровня билирубина, и у ребенка может развиться желтуха.

    Группа крови

    Женщины с группой крови O или резус-отрицательным фактором крови могут иметь детей с более высоким уровнем билирубина. Матерям с резус-несовместимостью следует назначать Рогам.

    • Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать повреждение головного мозга и состояние, называемое ядерной желтухой.
    • Ранняя диагностика и лечение желтухи могут предотвратить ядерную желтуху.
    • Если вы обеспокоены тем, что у вашего ребенка может быть желтуха, немедленно обратитесь к педиатру.Сдайте анализ на билирубин на желтуху.

    Если вас это беспокоит

    Если вы считаете, что у вашего ребенка желтуха, вам следует немедленно позвонить и посетить детского врача. Спросите врача или медсестру вашего ребенка о тесте на билирубин при желтухе.

    Если у вашего ребенка желтуха, важно серьезно отнестись к желтухе и придерживаться плана последующих посещений и рекомендуемого ухода.

    Убедитесь, что ваш ребенок получает достаточно еды. Процесс удаления отходов также удаляет билирубин из крови вашего ребенка.Если вы кормите грудью, вы должны кормить ребенка грудью не менее 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней. Это поможет вам произвести достаточное количество молока для ребенка и поможет снизить уровень билирубина у ребенка. Поддержка и советы кормящим матерям могут увеличить шансы на успешное грудное вскармливание. Если у вас возникли проблемы с грудным вскармливанием, обратитесь за помощью к врачу, медсестре или инструктору по грудному вскармливанию.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *