Механическая желтуха ─ одна из разновидностей желтух у новорожденных

05 Авг 2016, 07:33

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных

характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

---

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Патологическая желтуха у новорожденных: симптомы и последствия

О появлении патологической желтухи у новорожденных свидетельствует появление ярко желтого оттенка кожи, вялость, сонливость, изменение цвета кала и мочи. Состояние требует внимания педиатра, незамедлительного лечения. Иногда проводится госпитализация. Патология – опасна, приводит к нарушениям в работе нервной системы, болезням печени.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое желтуха новорожденных?

Совокупность проявлений, основное из которых – приобретение кожей желтушного оттенка, характеризует желтуху новорожденного. Состояние обычно носит нормальный физиологический характер. Начинается она на вторые-третьи сутки после рождения, проходит в среднем через неделю, в крайних случаях – через две.

После рождения ребенку нужно некоторое время, чтобы адаптироваться к новым условиям существования. Процесс адаптации охватывает весь организм. Происходит он и в крови, внутренних органах новорожденного. Желтуху связывают с периодом, необходимым для созревания ферментов печени, перехода в обычную форму фетального гемоглобина.

Желтушность у младенца обнаруживается на второй день жизни, процессы адаптации к новой жизни начинаются намного раньше. У новорожденного фетальный гемоглобин занимает 85% этого элемента. Процесс его распада начинается уже в конце третьего триместра беременности и ускоряется после рождения. Гемоглобин, попадая в кровь, трансформируется в билирубин.

Однако незрелость ферментной системы не позволяет переработать и вывести из организма образовавшийся билирубин. Он накапливается, ведет к появлению желтушности. Со временем печень адаптируется к новым условиям, уровень билирубина снижается, кожа обретает нормальный цвет.

Причины и последствия такого состояния хорошо изучены и большинству родителей не доставляют беспокойства.

Виды желтух новорожденных

Если физиологическая желтуха появляется спустя двое суток после рождения и быстро проходит, то о патологической начинают говорить, если ее симптомы не исчезают на протяжении 2-3 недель или усиливаются. Отмечают такое состояние примерно у 10% новорожденных.

Принято выделять несколько ее видов. Зависят они от ведущей причины, провоцирующей их появление:

1. Затяжная. Иногда ее называют пролонгированной. Говорят о ней, если симптомы сохранятся до трех недель, а иногда и дольше. Является следствием заболевания печени, инфекции, поразившей ребенка во внутриутробный период. Значительное повышение билирубина ведет к нарушению работы ЦНС.
2. Недоношенных. Развивается у малышей, родившихся раньше времени. Тяжесть патологического состояния зависит от степени недоношенности ребенка.
3. Гемолитическая патологическая желтушка. Наблюдается у 1% малышей. Связана с несовпадением группы крови, антигенов, резус-конфликтом. Желтушность появляется сразу после родов. Такой оттенок наблюдается даже у амниотической жидкости. Ребенок – вялый, много спит. При пальпации, на УЗИ обнаруживается увеличение размеров печени, селезенки.
4. Механическая. Редкая форма. Обусловлена наследственными причинами, травмами, произошедшими при родах, воздействием инфекций. Характеризуется обструкцией желчных путей.
5. Ядерная. Связана с резким подъемом концентрации билирубина в крови малыша до 300 ммоль/л. Поражает ядра коры мозга. Иногда ведет к летальному исходу.
6. Геморрагическая. При этой патологии отмечается склонность к кровотечениям. Одновременно наблюдается увеличение размера печени. Сопровождает водянку.
7. Молочная. Связывают появление этого вида желтухи с высоким содержанием эстрогена в крови матери. Он замедляет распад билирубина. В организм малыша попадает с молоком.

Существует еще один вид – транзиторная желтуха. Считается вариантом нормы.

Причины патологической желтухи

К появлению и развитию синдрома ведет большое количество причин:

• наследственность;
• генные мутации;
• резус-конфликт;
• разная группа крови;
• нарушение гормонального баланса;
• проблемы с обменными процессами;
• инфекционные заболевания печени;
• аномалии в развитии желчевыводящих путей, печени, желчного пузыря;
• внутриутробные инфекции.

К факторам, повышающим риск появления патологической желтушности, относят преждевременное рождение, незрелость систем органов новорожденного, малый вес, травмы, возникшие при родах, кровоизлияния.

Симптомы патологической желтухи новорожденных

На появление всех видов патологии указывает яркий желтый оттенок, который проявляется на склере глаз, кожи. Отмечается желтизна, сероватый, зеленоватый оттенок. Эти проявления являются первыми признаками, когда можно заподозрить патологическую желтуху.

Показатели содержания билирубина в крови, охват желтизной тела позволяют выделяют пять степеней патологии. Первая характеризуется пожелтением лица, шеи. При второй желтеет верхняя часть тела, при третьей – тело до колен, локтей, при четвертой естественный цвет остается только на ладошках и стопах. Пятая характеризуется тем, что тело становится полностью желтым.

Дети – вялые, подолгу спят. Сон может быть беспокойным. Отмечается изменением селезенки, печени – эти органы увеличиваются в размерах. Возможно увеличение лимфатических узлов.

При механической отмечается потеря калом цвета. В то же время моча приобретает коричневатый оттенок. Печень приобретает более плотную структуру.

При расстройстве обменных процессов проявления патологической желтухи младенцев включают понижение артериального давления, снижение пульса, запоры, большой вес, появление отеков. При анализе крови выявляется повышенное содержание холестерина.

Симптомы ядерной желтухи у новорожденных включают монотонный, непрекращающийся крик, судороги, набухание родничка. Ребенок часто срыгивает. Взгляд – блуждающий.

Лечение патологических желтух

Тяжелые формы патологии, ядерный, гемолитический вид лечат в больнице. Для их лечения может быть необходимо переливание крови. Цель – вывести токсины, антитела, излишек билирубина.

В остальных случаях терапия проводится дома.

Меры, которые назначаются всем новорожденным, включают:

• частое прикладывание к груди;
• соблюдение мамой диеты;
• солнечные ванны;
• прогулки.

Особенности той или иной патологической формы желтухи предполагает лекарственные назначения. Назначаются противовирусные средства, антибиотики, иммуномодуляторы.

Вывести токсины помогает Хепель. Признаки интоксикации устраняет лекарственный препарат Галстена.

Обязательно назначается Хофитол. Он обладает желчегонным действием, нормализует работу печени.

При механической желтухе показано проведение хирургической операции.

Малышу проводится курс фототерапия. Ее продолжительность – до 3 трех раз. Вследствие облучения лампой билирубин разлагается. В некоторых случаях отмечаются побочные реакции, проявляющиеся диареей, гиперемией, сыпью.

Маме рекомендуется готовить, пить шиповниковый отвар.

Последствия патологической желтухи новорожденных

Отсутствия лечения, его неправильное ведение ведет к серьезным осложнениям. Среди них отмечают интоксикацию, альбуминемию, ДЦП, нарушение слуха, паралич, патологии печени. Возможна задержка умственного развития, эпилепсия, нервно-психические нарушения.

Транзиторная желтуха новорожденных: причины и лечение

Транзиторная желтуха – явление, сопровождающееся пожелтением кожи из-за повышения уровня билирубина. Нарушение возникает у новорожденных детей, считается физиологической нормой. Обычно не требует специального лечения, проходит самостоятельно. Чтобы исключить риск патологий, нужно рассмотреть течение транзиторной желтухи новорожденных, причины, специфику терапии, возможные осложнения.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Причины транзиторной желтухи у новорожденных

Нарушение кожной пигментации происходит из-за роста уровня билирубина. Это вещество вырабатывается печенью, является составляющим компонентом желчи. В свободном виде билирубин почти не содержится в крови. Увеличение уровня после рождения связано с распадом фетального гемоглобина, что представляет собой естественный физиологический процесс.

Обычно транзиторная желтуха у новорожденных проходит за короткий временной период. Возможно затяжное течение, которое провоцируется определенными патогенными факторами.

К ним относятся:

• Состояние недоношенности или незрелости плода. Большая часть недоношенных детей сталкиваются с транзиторной желтушкой. У здоровых младенцев нарушение диагностируют в 50-60% случаев.
• Иммунологические конфликты. Патологический характер желтушки приобретается при гемолитической болезни новорожденных. Она характеризуется несовместимостью материнской и детской крови (конкретных антигенов). Это приводит к усиленному гемолизу эритроцитов. У детей провоцируются желтушные проявления после рождения.
• Дефицит кислорода. Плод обеспечивается кислородом за счет фетального гемоглобина. При перенесенных гипоксиях концентрация фетального билирубина повышается. Следовательно, растет уровень образовавшегося билирубина, что приводит к тяжелому течению желтушки.

Существует патологическая желтуха, возникающая на фоне врожденных аномалий, механической непроходимости желчевыводящих путей, инфекционных заболеваний. Такие формы отличаются отягощенным течением, необходимостью срочной терапии, возможными осложнениями.

Симптомы

Рост уровня билирубина – пограничное состояние новорожденного. Нарушение проявляется первые несколько дней с момента рождения и является следствием резкого изменения окружающей среды. Детский организм перестраивается, адаптируясь к новым условиям. Часто гипербилирубинемия развивается одновременно с другими пограничными состояниями со стороны кожи: шелушением, высыпаниями.

Главное проявление, которым сопровождается транзиторная желтуха – окрашивание кожи в желтый цвет. Интенсивность пигментации зависит от концентрации желчного пигмента. Желтушность развивается на 2-3 день с момента рождения. Наибольшая выраженность отмечается на 4-5 день. В этот период концентрация билирубина достигает 80-120 мкмоль/л.

Отличительные признаки:

• Низкая выраженность желтушной пигментации (изменение цвета кожи заметно только при ярком естественном освещении)
• Окрашивается, преимущественно, верхняя половина тела
• Цвет глазных склер, слизистых оболочек не меняется
• Возможна сонливость, заторможенность телодвижений
• Периодическая рвота
• Цвет мочи и кала, как правило, нормальный (при патологических формах моча темнеет, кал обесцвечивается)

Общее состояние ребенка удовлетворительное. Снижение показателей билирубина начинается после преодоления наиболее интенсивного периода. Проявления становятся менее выраженными на 7-8 день жизни ребенка. Естественная кожная пигментация восстанавливается через 2-3 недели.

Нужно ли лечить транзиторную желтуху новорожденных?

Как и другие пограничные состояния новорожденных, транзиторная желтуха не требует специальной терапии. При отсутствии патологий, печень вырабатывает ферменты, поглощающие билирубин, что приводит к снижению его концентрации. Он выводится из органа с желчью, попадает в кишечник, затем выводится в составе каловых масс.

Специальные терапевтические мероприятия требуются при патологических формах желтушки. Способ терапии назначают после диагностических процедур и определения причины гипербилирубинемии. Транзиторную, то есть физиологическую желтушку, не лечат. При отсутствии отягощающих факторов новорожденных может быть выписан из роддома.

Чтобы ускорить восстановление нормального цвета кожи, рекомендуется чаще бывать с ребенком на свежем воздухе, регулярно проветривать помещение где он спит. Кислород способствует окислению, за счет чего ускоряется обменный процесс, лишний билирубин выводится из детского организма.

Когда проходит временная желтуха?

Транзиторная желтушность проходит за 2-3 недели без каких-либо терапевтических мероприятий. Если этого не произошло, есть вероятность патологии. В таких случаях требуется посетить педиатра. Также нужно обратиться за медицинской помощью если желтушка сопровождается выраженными признаками болезни.

К ним относятся:

• Частое срыгивание
• Постоянная сонливость, слабость ребенка
• Усиление желтушности
• Плохой аппетит
• Повышение температуры
• Обесцвечивание кала

Перечисленные симптомы указывают на патологический процесс, сопровождающийся желтушкой. Отсутствие помощи может стать причиной тяжелых осложнений, в том числе потенциально опасных для жизни малыша.

Последствия

Транзиторная пожелтение кожи – естественный процесс, который протекает без осложнений. Ребенок не испытывает болевых ощущений или другие неприятные проявления. Специальное лечение не требуется. Полное выздоровление наступает спустя несколько недель.

Патологическая форма может привести к осложнениям. Из-за билирубинемии развивается интоксикация с последующим поражением нервной системы. В тяжелых случаях развивается печеночная энцефалопатия – опасное для жизни заболевание. Патологическая желтуха провоцирует воспалительные процессы в печени, способствует формированию опухолей, бактериального инфицирования.

Транзиторная желтуха – распространенное явление, возникающее у здоровых детей, и новорожденных с недоношенностью, гипоксией и другими патологическими явлениями. Желтушка у младенцев носит физиологический характер, не представляет опасности здоровью. Специальное лечение не требуется.

Желтуха у новорожденного — причины, виды, лечение, профилактика

Одним из самых распространённых пограничных состояний только что рожденного малыша является желтушка. Так называют состояние организма, при котором кожные покровы окрашиваются в характерный желтый цвет. 

Желтуха у новорожденного ребенка проявляется как результат реакции организма на выделение билирубина – токсичного вещества, возникающего в результате распада эритроцитов. 

Содержание статьи

1. Причины возникновения
2. Методы лечения физиологической желтухи
3. Лампа для лечения желтухи новорожденных 
4. Патологическая желтуха и ее профилактика 
4. Характерными признаками патологической желтухи являются
5. Желтуха механическая
6. Диагностика и профилактика 
7. Желтуха при грудном вскармливании
8. Желтуха неонатальная
9. Правильный процесс лечения

Она бывает практически всегда и такие симптомы сложно не заметить. Кожа становится смуглой, затем желтеют белки глаз. Следует установить – это особенность малыша или заболевание. Картина будет ясной лишь через несколько дней наблюдений. Беспокоиться не стоит, такое состояние может быть из-за свойств детского организма. 

Причины возникновения 

Поговорим немного о физиологии. Все дело в фетальном гемоглобине: в период нахождения ребенка в животике у мамы его кровеносная система отлична от системы уже рожденного человека, что связано с особенностями жизни во внутриутробном состоянии. Когда кроха появляется на свет, его сердце и легкие начинают полную автономную работу, обеспечивая жизнедеятельность всего организма, и плодовой гемоглобин заменяется обыкновенным, аналогичным гемоглобину взрослого человека.
 
Подобно тому, как при разрушении здания образуется строительный мусор, при распаде гемоглобина вырабатывается токсичное вещество билирубин, которое в небольших объемах абсолютно неопасно и быстро выводится за пределы организма. Отвечает за «чистку территории» конечно печень, но поскольку у малыша она незрелая и только-только начинает свою работу, в некоторых случаях следы нахождения в крови билирубина заметны внешними проявлениями на кожных покровах. 
 
Малышу трудно вывести билирубин, попадая в печень, он перемешивается в ферментной системе. Затем растворяясь в моче, покидает организм. Если билирубина в крови много, появляется желтушка. 
Нормой является желтуха новорожденных, причины которой кроются лишь в замене гемоглобина – она возникает на 3-4 сутки после рождения малыша, проявляется не слишком интенсивным желтым оттенком кожи и в течении пары недель проходит сама собойю Такая желтуха называется физиологической и не представляет опасности
Болезнью это назвать нельзя, как признано медиками, это обычная ситуация. Но она нуждается во внимательном наблюдении, чтобы вовремя заметить патологию. 

Методы лечения физиологической желтухи 

• Лечение при помощи грудного вскармливания 
• Лечение глюкозой 
• Лечение ультрафиолетом 

1. Определить необходимость медицинского вмешательства в лечении желтухи новорожденных может только врач: если кожные покровы крохи поменяли свой оттенок, специалист проверит уровень билирубина в крови и оценит ситуацию. В некоторых случаях, возможно назначение специальных лекарственных препаратов, обладающих мочегонным и слабительным эффектом для ускорения процесса выведения токсинов, в других – достаточно профилактики и лечения при помощи грудного вскармливания. Удивительный продукт – материнское молоко. Оно не только обеспечивает питание новорожденной крохи, защищает его от негативного влияния внешней среды в период становления иммунной системы, но еще и помогает лечить ряд болезней и патологических состояний, в том числе и желтуху новорожденных. 
 
2. Помимо маминого молочка, еще одним средством выведения токсинов является глюкоза. При желтухе новорожденных ее слабительный эффект оказывает положительное действие на организм, и в случаях не очень значительных превышений нормы по билирубину, глюкозы и молока может оказаться достаточно для полного выздоровления.  
 
3. Еще одним прекрасным, эффективным, а главное безвредным средством лечения физиологической желтухи является ультрафиолет. Если ваш малыш пожелтел, то обыкновенные прогулки в солнечный денек будут ему особенно полезны. 

Лампа для лечения желтухи новорожденных 

Помимо естественного лечения Солнышком, еще в роддоме ребеночку могут назначить процедуры по свечению с помощью специальной ультрафиолетовой лампы. Такой способ выведения билирубина очень эффективен, поскольку под воздействием солнечных лучей в организме происходит выработка витамина Д — надежного помощника в лечении затянувшейся желтушки.

К сожалению, лампа для лечения желтухи новорожденных снимает лишь симптомы болезни и выводит уже образовавшийся билирубин – если распад эритроцитов в организме продолжается, то при прекращении лечения, кожа малыша опять пожелтеет. В связи с этим очень важно не только провести серию процедур в «персональном солярии» для крохи, но и обязательно сдавать при этом анализы крови для определения уровня токсина.

Лампы для лечения желтухи новорожденных доступны для использования не только в стационарах – сегодня широко распространена аренда подобных медицинских приборов, а также их продажа. Поэтому, если уровень билирубина в крови уверенно снижается, но не представляет серьезной опасности для здоровья крохи, по согласованию с врачом можно проходить лечение в домашних условиях, не забывая регулярно сдавать кровь на анализ. 

Патологическая желтуха и ее профилактика 

Нормы билирубина при желтухе новорожденных зависит от возраста малыша в днях, его физических параметров, зрелости на момент рождения и других особенностях рождения и развития. Определить уровень опасности и нормы для каждого конкретного ребенка может только специалист! 
Заниматься самолечением желтухи новорожденных без консультации с врачом категорически не рекомендовано и очень опасно!
Если речь идет о патологической желтухе новорожденных, то крохе необходимо обязательное лечение, поскольку самостоятельно справится с недугом без последствий для здоровья, в таком случае не удастся.

Патологическим называют состояние, спровоцированное ни естественной заменой фетального гемоглобина, а возникшее в результате конфликта крови матери и ребенка, нарушений в работе печени или врожденными заболеваниями.

Наиболее частой причиной патологической желтухи новорожденных становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или группе. В то время, пока кроха находится в утробе, от подобных конфликтов он надежно защищен. В момент рождения его собственная кровь смешивается с материнской, в том числе малышу в кровь попадают и мамины антитела, вызывающие ускоренный распад эритроцитов. В таком случае, билирубин выделяется в очень значительном объеме и его токсичный эффект опасен для головного мозга, поэтому необходимо срочное лечение.

И для этого могут появиться основания: 

• Группы крови разные и притом несовместимые 
• Конфликтный резус 
• Поражение органа вирусными микроорганизмами 
• Нарушен метаболизм на генетическом уровне 
• Наследственность 
• Гормональные расстройства 
• Повреждения печени, желчных путей 

Нормальный билирубин – 8,5–20,5 микромоль на литр. Если анализ показывает превышение нормы, доктор понимает, что детский организм не справляется с нагрузкой. Желтизна появляется при 35 мкмоль/л.

При таком заболевании существуют дополнительные проявления. Их замечают родители, а распознает только доктор. 

Гемолитическое заболевание появляется у одного процента детей по причине: 

• Несовместимость антигенов 
• Разные группы крови 
• Конфликтный резус ребенка и мамочки 

Роговица глаз, кожный покров новорожденного желтеют сразу после рождения крошки. Он вялый, сонный. Во время осмотра доктор определяет увеличенную селезенку, печеночную железу, вырабатывающую желчь. В данной ситуации маленькому пациенту срочно оказывают помощь, лечение начинается немедленно. 

Характерными признаками патологической желтухи являются: 

• Желтизна кожных покровов, проявляющаяся в первые 24 часа после появления на свет, со временем кожа может бледнеть и даже приобретать зеленоватый оттенок 
• Через 3-4 дня симптомы становятся все более выраженными 
• Кал становится светлым, почти бесцветным, а моча наоборот – темнеет

Ко всему прочему, патологическая желтуха может носить скачкообразный характер, при котором симптомы то появляются, то исчезают. Такое заболевание, как правило, затягивается уже после 1го месяца жизни и лечится только с помощью грамотно подобранной комплексной терапии. 

Желтуха механическая

Редкая, но аномалия с причинами:
 

• Желчный пузырь проблемный 
• Протоки, выводящие желчь, труднопроходимые 
• Сложная ситуация с печенью 

Они указывают на нарушения на генетическом уровне, травмы при родах. Уже через пару-тройку недель болезнь проявляется яснее. 

Кожный покров насыщенно желтый с зеленым оттенком. Стул ребенка не просто светлый, а совсем не окрашенный. Во время осмотра доктор обнаруживает плотную печень, увеличенную селезенку. Для подтверждения такого подозрения проводят дополнительные обследования, начиная с УЗИ. Лечение назначается согласно выявленной патологии. 

В числе важных показателей, желтуха после родов может стать отклонением:

• Конъюгационная при плохой функции печени, когда ее ферменты не способны связывать желчный пигмент, потому он и не выходит 
• Ядерная появляется, если уровень круто повышается при желтушке сразу после родов. Для нервной системы он является токсичным 
• Печеночная возникает, когда микроорганизмы, вирусы поражают клетки печеночной железы 

Диагностика и профилактика 

Для максимально быстрой диагностики и профилактики развития гемолитической болезни, на сегодняшний день уже при появлении ребенка на свет врачи проводят анализы пуповинной крови на предмет выявления патологии и конфликтов по группе крови мамы и малыша.

Такой тест необходим, в случае, если группа крови женщины и ее ребенка несовместимы или имеют различный резус. В случае положительных результатов анализов, врач немедленно назначает профилактическое лечение, которое дает максимальный эффект. 

Подобного рода тесты необходимы также для тех женщин, у которых уже были прецеденты рождения детей с патологией. А также у тех, кто перенес оперативное вмешательство, аборты или переливания крови, поскольку в крови таких женщин могут вырабатываться губительные антитела. 

Чем опасен повышенный билирубин, почему так важно как можно скорее вывести его за пределы организма? 

В случае, когда уровень токсина существенно больше нормы, говорят о ядерной желтухе новорожденных. Такое состояние чревато необратимыми последствиями для самого важного органа человека – головного мозга, и в случае отсутствия лечения приводит к умственной отсталости, глухоте и другим серьезным недугам.

Желтуха при грудном вскармливании 

В некоторых случаях, нарушение билирубинового обмена может быть вызвано материнским молоком – это достаточно редкое явление, получившее название синдрома Ариеса.

Причинами развития желтухи новорожденных при грудном вскармливании ученые считают наличие в составе молока определенного вида гормонов эстрогенов. Кроме того, нарушение естественного течения родов – введение определенных медицинских препаратов, например окситоцина могут привести к развитию желтухи при грудном вскармливании.

Не всегда при развитии данной формы желтухи показан обязательный отказ от грудного молока. В большинстве случаев достаточно смены частоты кормлений. Это частые прикладывания к груди, 8 –разовое суточное кормление способствует восстановлению организма и уменьшает гипербилирубинемию у ребенка. Он с аппетитом кушает, хорошо спит, набирает вес, растет. 

Желтуха неонатальная 

Часто встречающийся тип, появляющийся у многих только что родившихся деток. Заболеванием его не называют, не лечат, без серьезных последствий после проявления со временем сами исчезают. Но следует понимать, что при ее появлении происходит перегрузка печени и ребенку нужно помочь.

Основной показатель любого типа желтушки – изменения белков глаз, поверхности слизистой, кожицы до лимонного цвета. Если две недели прошли, а она не восстановилась, лучше посетить доктора. Перед лечением он должен назначить анализ состава крови, зависящий от нескольких факторов, поэтому однозначного ответа результаты исследования не дадут. В таких ситуациях вывод делают исходя из общего состояния организма малыша.

Основной симптом всех видов желтушки – кожа меняет цвет. Главное заметить данную особенность и время ее проявления:
 

• Кожа изменилась, как только ребенок родился 
• Через четыре дня цвет кожи становится ярким, усиливаются проявления 
• Желтушка держится свыше тридцати дней 
• Признаки то появляются, то пропадают 
• Зеленый оттенок на желтой коже 

При этом также меняются: 

• Каловые массы 
• Моча темнеет 
• Возникают на теле синюшные пятна 
• При осмотре ощущаются увеличенные размеры селезенки и печени 
• Новорожденный плохо себя чувствует 

Сосательный рефлекс при таких симптомах пропадает, возникают судорожные движения, ребенок постоянно сонный. 

Правильный процесс лечения 

При определении патологии, терапию назначает доктор. Мамочка с малышом должны находиться в больнице, чтобы принять все процедуры. Если у них резус-конфликт, кровь ребенка отличается от материнской, однозначно будет назначено заменное переливание крови. Одна процедура способна обновить кровь на семьдесят процентов. В сложных ситуациях назначают несколько переливаний для снижения токсичного воздействия билирубина на всю систему организма.

Патологический билирубин уходит, а состояние ребенка слабеет и нуждается в дополнительном лечении физиопроцедурами, антибиотиками и т.д. 

Желтуха механическая нуждается во вмешательстве хирурга, основное решение принимается на уровне большой комиссии докторов. Они сначала обследуют ребенка и только потом назначают необходимые меры. Все лечение, реабилитационные мероприятия должны проводиться только в стационарных условиях. 
 
Физиологическую желтушку не лечат, ребенку просто помогают справиться с таким состоянием:

• Раньше начать кормить малыша. Кормление является отличной стимуляцией обменных процессов 
• Обязательное кормление грудью 
• Мамочке придерживаться правильного питания, чтобы не нарушить ЖКТ ребенка 
• Больше бывать на свежем воздухе, но чтобы солнечные лучи не попадали на кожу ребенка 

Осенью, конечно последнее невыполнимо, но летом ребенку необходимо обеспечить рассеянный солнечный свет.

Постоянная забота о крошке способствует выведению билирубина, желтушка пройдет, ребенку станет лучше и он оздоровится. 

Важность в лечении, профилактические процедуры неонатальной желтизны – мамино молочко. Первое молозиво немножко слабит и способно выводить токсины с каловыми массами. Также медицина предлагает светотерапию под «синей» лампой в течение девяносто шесть часов. При этом у крохи появляется сонливость, нарушается стул, кожный покров шелушится. 

Солнечные ванны также положительно воздействуют на маленький организм, в нем активно вырабатывается витамин Д, ускоряющий выведение билирубина из состава крови. 
 
Если желтизна выражена сильно, доктор назначает таблетки активированного угля и глюкозу, которая помогает печени справиться с нагрузкой. Уголь впитывает токсины билирубина и организм избавляется от него с калом, то есть естественным образом.

Патологические виды желтушки лечатся согласно установленному диагнозу. С учетом всех показателей состояния малыша со времени рождения – как проходила беременность, роды, болезни мамочки, исследования и УЗИ. В некоторых случаях обращаются к узким специалистам – эндокринологу, хирургу.

 

 
 

Неонатальная желтуха новорожденных: причины и последствия

Во внутриутробном периоде организм плода не функционирует самостоятельно. Работает только сердце, обеспечивая кровоснабжение тканей. Все остальные органы существуют как бы в спящем состоянии. После рождения все становится иначе — лёгкие расправляются, кишечник сокращается, а печень вырабатывает желчь. Скопившийся в ней за месяцы беременности билирубин выходит в кровь — так развивается неонатальная желтуха, которая длится до 7 дней.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое неонатальная желтуха новорожденных?

Родившийся ребенок интенсивно приспосабливается к условиям окружающего мира. За первый месяц жизни он проходит ряд физиологических состояний, которые окончательно завершают этап внутриутробного развития.

К таким состояниям относят и неонатальную желтуху у новорожденных. Пожелтение кожных покровов объясняется интенсивным выходом билирубина, образованного вследствие распада фетального (плодного) гемоглобина. Диагностируют такое состояние у 80% новорожденных детей.

Но выделяют и три типа патологической неонатальной желтухи, которая связана с заболеваниями:

• гемолитическая;
• механическая;
• паренхиматозная, или печеночная.

Разграничить их можно по причинам и последствиям, которые вызывают патологические типы желтухи.

Причины заболевания

Физиологическая неонатальная желтуха — не заболевание, а нормальное явление, связанное с завершением внутриутробного периода. Причина его — разрушение неполноценных эритроцитов, которые заменяются нормальными. К физиологической форме относят синдром Ариеса, или прегнановую желтушку. Она появляется у детей, которых кормят грудью матери с повышенным уровнем эстрогенов в крови и в молоке.

Причин развития патологических неонатальных желтух много.

1. Гемолитическая желтуха новорожденных развивается вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору крови. Из-за этого кровь плода воспринимается материнским организмом как чужеродный фактор. К эритроцитами плода организм женщины вырабатывает антитела. В результате эритроциты разрушаются, а в печени ребёнка образуется большое количество билирубина, который и вызывает желтую окраску кожи.
2. Механическая желтуха у новорожденных диагностируется редко. Она развивается, когда есть препятствие для оттока желчи из печени. В роли препятствия может выступать опухоль, камень, аномалия развития протока. При такой форме наблюдается гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина, который плохо растворяется в воде.
3. Печеночная форма обусловлена непосредственным поражением ткани органа. Это бывает при внутриутробном заражении плода разными инфекциями — вирус гепатита, краснухи, цитомегаловирус, токсоплазма.

Также выделяют врожденную и приобретенную форму. Врожденная обусловлена генетическими нарушениями, а приобретённая развивается под влиянием факторов извне.

К наследственным формам относят синдром Жильбера и синдром Криглера-Найяра. Их возникновение связано с дефектом генов, ответственных за превращение билирубина.

Симптомы

Проявления неонатальной желтухи зависят от её причины. Физиологическая желтушка развивается через 24-48 часов после рождения. Кожа, белок глаз ребёнка приобретают лёгкое желтоватое окрашивание. Интенсивность его постепенно нарастает и достигает максимума к четвертому дню. Она зависит от уровня билирубина крови:

• норма — до 90 мкмоль\л;
• на второй день — до 120 мкмоль\л;
• на третий день — до 150 мкмоль\л.

Максимально допустимый уровень билирубина для физиологической неонатальной желтушки — 200 мкмоль\л. Кроме окраски, не наблюдается никаких других симптомов. Ребёнок не капризничает, хорошо ест и спит. Моча и кал имеют нормальный оттенок.

О развитии патологической неонатальной желтухи говорят следующие симптомы:

• очевидная вялость ребёнка, отсутствие активных движений;
• отказ от еды;
• беспокойный сон;
• приступы внезапного плача;
• судороги;
• потемнение мочи и осветление кала;
• заметное увеличение живота;
• рвота.

Врач при осмотре отмечает увеличение печени, низкое давление, учащенное сердцебиение. В анализе крови обнаруживается повышение концентрации непрямого билирубина, уровня амилазы.

По уровню желтушного окрашивания выделяют несколько степеней:

• первая — желтеет только лицо;
• вторая — лицо, руки, грудь;
• третья — вся верхняя половина туловища;
• четвёртая — все тело и конечности, кроме стоп и кистей;
• пятая — все тело.

При гемолитической желтухе кожа имеет лимонный оттенок. При механической — желто-оранжевый. При печеночной — ярко-желтый.

Для постановки диагноза применяют исследование крови, УЗИ брюшной полости.

Лечение

Физиологическую форму неонатальной желтушки лечить не нужно, она проходит самостоятельно. При патологических формах лечение будет зависеть от причины возникновения и интенсивности симптомов.

Всем детям назначается дезинтоксикационная терапия в виде внутривенного введения раствора натрия хлорида, глюкозы, полиглюкина. Для ускорения выведения билирубина назначают:

• аскорбиновую кислоту;
• витамины группы В;
• фенобарбитал.

Распространенным методом лечения является фототерапия. Ультрафиолетовое излучение дает возможность перевести непрямой билирубин в водорастворимую форму, которая легче выводится из организма.

В случае резус-конфликта показано переливание крови новорожденному. Если причина кроется в поражении печени, назначают гепатопротекторные препараты:

• Фосфоглив;
• Эссенциале;
• Гептрал.

При поражении печени цитомегаловирусом показан препарат ганцикловир или цимевен.

Когда проходит неонатальная желтуха?

Физиологическая форма продолжается 5-7 дней, максимум до двух недель. У недоношенных детей этот срок увеличивается до месяца.

Длительность патологической неонатальной желтушки зависит от её типа. При тяжелых заболеваниях она сохраняется до года.

Последствия

Наиболее опасным осложнением считается ядерная желтуха. При уровне билирубина более 400 мкмоль/л он проникает в головной мозг и повреждает подкорковые ядра. Это состояние характеризуется выраженной энцефалопатией. Происходят необратимые повреждения нервной системы, на фоне которых ребёнок может даже стать инвалидом.

Желтушка у половины детей сопровождается анемией, которая достигает крайне тяжёлой степени. Редко наблюдается нарушение свертывания крови, которое проявляется носовыми и пищеводными кровотечениями.

Неонатальная желтушка — состояние, которое бывает патологическим и физиологическим. От причины возникновения зависит лечебная тактика и прогноз для малыша. Профилактикой появления этого состояния становится здоровый образ жизни женщины во время беременности, защита ее от инфекций.

Желтуха у новорожденных: лечение, признаки, причины, симптомы

Желтуха у новорожденных – не заболевание, а синдром, при котором слизистые оболочки, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Возникает желтуха из-за накопления билирубина сначала в крови, а позже и в тканях. Проявляется желтуха у младенцев постепенно. В первую очередь желтеют склеры и слизистая оболочка неба. После этого окрашиваются кожные покровы, начиная от головы и заканчивая пальцами ног. У доношенных детей желтушность проявляется при уровне билирубина в крови выше 70 мкмоль/л, у недоношенных – свыше 50 мкмоль/л.

Симптомы и причины желтухи у новорожденных

Большинство педиатров считают, что желтуха является естественным состоянием новорожденного, носящим временный характер: избыточный объем билирубина образуется в результате распада эритроцитов. Возникает такое состояние на 2-6 день после рождения ребенка и длится на протяжении 7-10 дней у доношенных детей, 10-14 дней – у недоношенных.

К основным симптомам физиологической желтухи можно отнести:

• окрашивание кожных покровов в желтоватый оттенок;
• неизменный цвет кала и мочи;
• стабильное общее состояние грудничка;
• уровень гемоглобина в крови в пределах нормы.

Окрашивание кожных покровов спустя несколько дней после рождения происходит у большей части новорожденных. В материнской утробе малыш не дышал, и кислород к клеткам его организма поступал через эритроциты крови. После рождения ребенок сам начинает дышать и в его организме происходят следующие изменения:

1. Эритроциты с гемоглобином, поставляющие кислород в период внутриутробного развития, разрушаются из-за ненадобности.
2. В следствие такого разрушения вырабатывается свободный или непрямой билирубин. Он нерастворимый и не выводится с мочой малыша. Непрямой билирубин отличается токсичностью.
3. Посредством специального белка билирубин поступает в печень.
4. Клетками печени непрямой билирубин перерабатывается в прямой.
5. Из организма грудничка прямой билирубин выводится через кал и мочеиспускание.

Билирубин-конъюгирующая система новорожденного еще несовершенна, поэтому превращение непрямого билирубина в прямой происходит на протяжении нескольких дней или даже недель.

Стадии желтухи по Крамеру

Виды желтухи у новорожденных

Кроме физиологической желтухи у младенцев выявляются и патологические разновидности. К ним относятся:

• ядерная;
• механическая;
• конъюгационная;
• желтуха при резус-конфликте.

При ядерной желтухе билирубин локализуется в ядрах мозгового ствола. При физиологической форме состояния срабатывает кровяной барьер, не пропускающий токсические вещества к головному мозгу. Это защищает клетки мозга и нервную систему от повреждения и разрушения. При слишком высоком уровне билирубина такой барьер не срабатывает, и он проникает в головной мозг, нарушая нервную систему.

При ядерной желтухе малышу необходима срочная медицинская помощь. Проявляется такое состояние следующими симптомами: малыш вялый и неактивный, не берет грудь. На следующей стадии данного состояния новорожденный монотонно кричит и запрокидывает голову. Неизвестен точный уровень билирубина, который приводит к ухудшению состояния ребенка. Медикаментозной терапии требует повышение уровня данного вещества в крови до 250 мкмоль/л.

Механическая желтуха у новорожденных возникает при пороках развития желчевыводящих путей или из-за нарушения оттока желчи, загибах и других подобных проблемах. Проявляется данное состояние не в течение первых дней жизни малыша, а спустя 2-3 недели. При этом наблюдаются следующие симптомы: стул окрашен в бледный цвет, кожные покровы желтушно-зеленоватого оттенка.

При обследовании младенца выявляется увеличение печени и селезенки. Лечение проводится при помощи медикаментозной терапии, хирургического вмешательства и физиотерапевтического лечения.

Конъюгационная желтуха у новорожденных – наследственное заболевание, схожее по признакам с физиологическим типом. При этом печеночные ферменты связывают и перерабатывают билирубин в недостаточном объеме. Встречается данное состояние довольно часто, оно требует медикаментозного лечения и наблюдения малыша врачом.

Резус-конфликтная желтуха у новорожденных развивается на фоне несовместимости матери и ребенка, возникающего при различии резус-факторов матери и отца ребенка, и наследовании малышом резуса последнего. Во время беременности резус-положительные эритроциты плода проникают в резус-отрицательный кровоток матери. Женский организм при этом воспринимает такие частицы как инородные тела и начинает вырабатывать к ним антитела, которые поступают в кровь плода, разрушая его эритроциты, что и провоцирует гемолитическую болезнь. Из-за этого уменьшается содержание гемоглобина в крови малыша, что приводит к нарушению работы почек и повреждению головного мозга.

Читайте также: Что такое резус-фактор и резус-конфликт при беременности

Основные симптомы данного заболевания после рождения ребенка следующие:

1. Анемия.
2. Ранняя желтуха.
3. Увеличение селезенки и печени.

Билирубин постепенно накапливается в крови грудничка, что приводит к ухудшению его состояния. При этом снижается мышечный тонус, ребенок постоянно спит, он вялый с угнетенными физиологическими рефлексами. Если на данном этапе не будет проведено соответствующее лечение, такая желтуха перетекает в ядерную.

Спустя примерно 5 дней может возникнуть синдром застоя желчи. Симптоматика его проявляется в желтовато-зеленоватом цвете кожных покровов, потемнении мочи и обесцвечивании каловых масс.

Лечение желтухи у новорожденых

По внешним симптомам невозможно определить, патологическая или физиологическая желтуха у новорожденного. Поэтому перед лечением назначаются дополнительные исследования:

• определение уровня прямого и непрямого билирубина;
• ультразвуковое исследование гепатобилиарной зоны;
• определение уровня концентрации АЛТ;
• определение некоторых печеночных ферментов;
• иногда проводится биопсия печени.

Лечение желтухи у новорожденных назначается врачом в индивидуальном порядке. Характер терапии зависит от степени выраженности явления, установленного диагноза и состояния ребенка.

В первую очередь прибегают к фототерапии – воздействии светом на кожные покровы, в результате которого непрямой билирубин превращается в прямой. Момент начала облучения зависит от массы тела младенца:

1. При весе 2,5 кг или больше фототерапия назначается при уровне билирубина в крови не менее 255 мкмоль/л.
2. Если же масса тела ребенка не достигает 1,5 кг, световая терапия показана при уровне билирубина от 85 мкмоль/л.

Проводится фототерапия с помощью специальной лампы: новорожденного голым кладут в кувез, и он облучается на протяжении как минимум 12 часов. Глаза и половые органы защищаются от светового воздействия. Длительность курса лечения определяется по результатам биохимического анализа крови. Прекращают фототерапию при возврате билирубина к физиологической норме. Противопоказание к такому типу лечения – заболевания печени.

Фототерапия не вредит здоровью малыша при условии, что проводится только в медицинском учреждении под контролем врача.

Существуют факторы, при наличии которых проводится операция заменного переливания крови. Среди них:

• высокий уровень билирубина в пуповинной крови новорожденного и его быстрое увеличение как с фототерапией, так и без нее;
• уровень гемоглобина в пуповинной крови не достигает 110 г/л;
• диагностированная гемолитическая болезнь, проявление у малыша признаков интоксикации билирубином.

Для переливания индивидуально подбираются компоненты крови в зависимости от несовместимости резус-факторов или групп крови матери и грудничка. Даже при точно подобранных компонентах существует риск возникновения осложнений после переливания, поэтому после проведения операции на протяжении нескольких часов младенец находится под строгим контролем врача.

Инфузионное лечение осуществляется растворами глюкозы и натрия хлорида. Благодаря этому билирубин быстрее выводится из организма малыша. Назначается такая терапия в следующих случаях:

1. Наличие синдрома срыгивания и рвоты у малыша.
2. Значительная потеря жидкости из-за фотолечения.
3. При определенных состояниях, при которых необходима инфузионная терапия (гастроэнтерит, сепсис и другие).

Читайте также: Почему ребенок срыгивает часто и много после кормления

При желтухе может быть показано и лечение медикаментозными препаратами. Оно направляется на активизацию связывания билирубина в печени и выведение его через кишечник. Для этого используют препарат «Зиксорин», адсорбенты, АТФ, витамины, желчегонные лекарственные средства. Часто медикаментозно лечат конъюгационную желтуху.

Читайте также: Лучшие витамины и поливитамины для детей

Механическая желтуха требует оперативного лечения.

Затяжная желтуха у новорожденных

Обычно желтуха у младенцев проходит через неделю, иногда процесс может затянуться до 3 недель. Выведение пигмента происходит постепенно, и кожные покровы приобретают натуральный оттенок. Если в этот период мама кормит малыша грудью, процесс значительно ускоряется.

Если же желтуха у новорожденных не проходит на протяжении месяца, необходимо стационарное лечение. Доношенным детям затяжную желтуху определяют через 3 недели после появления первых симптомов, недоношенным – через 4-5 недель. Связано такое явление с поражением клеток печени токсическими веществами, из-за чего они не могут связывать билирубин. Развивается патология еще в период внутриутробного развития малыша.

Желтушность склер и кожных покровов иногда может быть связана с прививкой против гепатита. Важно, чтобы врач определил вид желтухи и назначил необходимое лечение. Иногда оно проводится в условиях стационара. Бывает затяжной и физиологическая желтуха, что связано с индивидуальными особенностями организма ребенка.

Опасность и последствия желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных не является опасной. Содержание билирубина в плазме крови со временем снижается, и у малыша при этом наблюдается хорошее самочувствие. Но бывают случаи, когда желтуха у новорожденных перетекает в более тяжелую форму.

Осложнения желтухи следующие:

• Незначительное попадание пигмента в ткани.
• Снижение в крови уровня альбумина, обусловленное высоким билирубином.
• При попадании билирубина в головной мозг грудничка может развиться ядерная желтуха. Последствия этой формы необратимы: потеря слуха, судороги, умственное отставание.
• На поздних стадиях желтуха может спровоцировать потерю контроля над двигательными функциями.

В целом, последствия желтухи зависят от причины ее возникновения и своевременно начатого лечения.

Кормление ребенка при желтухе

Новорожденный, страдающий желтухой, должен питаться грудным молоком или смесью. Оптимальный вариант – грудное вскармливание: молоко дает небольшой слабительный эффект, что ускоряет выведение билирубина через кишечник. Прикладывания к груди должны быть частыми с учетом проводимого лечения, не реже 7 раз в течение суток. Кормящая мама должна соблюдать диету, не нагружающую печень грудничка. Из рациона исключаются маринады, острые и жареные блюда, а также жиры животного происхождения.

Читайте также: Как правильно кормить грудью. Секреты грудного вскармливания

Иногда грудное молоко может, наоборот, провоцировать желтуху. Такое состояние не считается патологическим и связано оно с реакцией организма ребенка на жиры молока. Проявляется оно некоторыми особенностями:

• желтушка у новорожденных усиливается, когда у матери начинается выработка достаточного количества молока;
• непрямой билирубин находится в пределах от 184 до 360 мкмоль/л;
• не возникает ядерная желтуха;
• при прекращении лактации на несколько дней резко снижается уровень билирубина и кожные покровы бледнеют;
• при продолжении грудного вскармливания постепенное уменьшение желтухи начинается спустя 4-6 недель и заканчивается к 3-4 месяцу жизни малыша.

Если желтушка у новорожденных связана с материнским молоком, прекращать лактацию не нужно.

Желтуха у новорожденных — Видео: